Polycythemia pravda. Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Polycythemia - to je nemoc, která může být určena jen při pohledu na tvář osoby. A pokud budeme provádět diagnostická vyšetření, pochybnosti a nezůstává. V lékařské literatuře existuje jiná jména pro tuto patologii: erythremia, Vakeza onemocnění. Bez ohledu na termín, nemoc představuje závažnou hrozbu pro lidský život. V tomto článku se budeme diskutovat podrobněji mechanismus jejího výskytu, primární příznaky, fázích a procedur, které nabízí.

Video: Léčba v Izraeli (49). zvýšená hemoglobin

obecné informace

Pod polycythemia odkazuje myeloproliferative rakovina krve, v němž kostní dřeň Vyrábí červených krvinek v nadměrném množství. V menší míře se pozoruje zvýšení jiné enzymové složky, jmenovitě leukocytů a krevních destiček.

Červené krvinky (RBC jinak) nasycené kyslíkem, všechny lidské buňky, dodává jej z plic do systémů vnitřních orgánů. Jsou také odpovědné za odstraňování oxidu uhličitého z tkání a jeho přepravu do plic pro následnou výdechu.

Erytrocyty jsou vyráběny kontinuálně v kostní dřeni. Jedná se o spongiformní pluralita tkáně lokalizované v kosti, a je odpovědný za proces krvetvorby.

Video: Klinika onkologie a Hematologiya Bolnitsa Tokuda Sofia

Leukocyty - počet bílých krvinek, které pomáhají v boji proti infekcím. Krevní destičky jsou anuclear buněčné fragmenty podle poruchového cévní integrity. Mají schopnost přilnout k sobě navzájem a ucpat otvor, čímž se zastaví krvácení.

Polycythemia pravda, je charakterizována nadměrnou tvorbou červených krvinek.

převládání

Tato patologie je obvykle diagnostikována u dospělých, ale může se objevit u dospívajících a dětí. Toto onemocnění nelze cítil po dlouhou dobu, která je bez příznaků. Podle studií, průměrný věk pacientů pohybuje v rozmezí od 60 do asi 79 let. Mladí lidé jsou mnohem méně pravděpodobné, že si nemocný, ale nemoc jim běží mnohem těžší. Zástupci silnějšího pohlaví, pokud si myslíte, statistiky, několikanásobně častěji diagnostikována polycythemia.

patogeneze

Většina zdravotních problémů spojených s onemocněním, dochází v důsledku neustálého nárůstu počtu červených krvinek. V důsledku toho se krev stává příliš silná.

Na druhé straně, zvýšená viskozita vyvolává tvorbu sraženin (trombů). Ty mohou interferovat s normálním průtoku krve v tepnách a žilách. Taková situace je často příčinou mrtvice a infarktu. Problém je v tom, že silná krev v několika časy pomalejšími plavidel. Srdce musí vyvinout větší úsilí, aby ji doslova tlačit.

Zpomalení krevního toku neumožňuje vnitřní orgány získat potřebné množství kyslíku. To s sebou nese rozvoj srdečního selhání, bolesti hlavy, angíny, slabost a dalších zdravotních problémů, které by neměly být ponechány bez dozoru.

klasifikace nemocí

• I. počáteční fázi.

1. Trvá na 5 a více let.
2. Slezina normální velikosti.
3. Krevní testy ukazují mírné zvýšení počtu červených krvinek.
4. Komplikace zřídka diagnostikována.

• II A. polycythemických krok.

1. Doba trvání od 5 do 15 let.
2. Dochází ke zvýšení některých orgánů (slezina, játra), krvácení a trombóza.
3. Oblasti nádoru ve slezině není sám o sobě.
4. Krvácení může vyvolat nedostatek železa v těle.
5. V analýze krve je trvalé zvýšení červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.

• II krok B. polycythemických s myeloidní metaplazie sleziny.

1. Analýzy vykazují zvýšený obsah všech krevních buněk, s výjimkou lymfocytů.
2. Tam je neoplastická proces ve slezině.
3. Objeví se klinický obraz vyčerpání, trombóza, krvácení.
4. Kostní dřeň je postupný vznik jizev.

• III. Anemický etapa.

1. V krvi, je prudký pokles v erytrocytech, trombocytech a leukocytech.
2. Tam je výrazný nárůst velikosti sleziny a jater.
3. Tato fáze obvykle vyvíjí v průběhu 20 let po potvrzení diagnózy.
4. Onemocnění může být přeměněna na akutní nebo chronické leukémie.

Příčiny nemoci

Bohužel v současné době odborníci nelze říci, jaké faktory vedou k rozvoji těchto chorob jako polycythemia pravdivé.

Většina sklon k virové genetické teorie. Podle ní, speciální viry (tam je asi 15 ks) jsou zavedeny do lidského těla a pod vlivem určitých faktorů, které negativně ovlivňují obranyschopnost, pronikají do uzlů v kostní dřeni a lymfatických. Buňky pak byly namísto zrání rychle začne dělit a množit, tvořit nové fragmenty.

Na druhou stranu, polycythemia důvodem může být číhá v dědičné predispozice. Vědci dokázali, že tato nemoc jsou náchylnější k blízcí příbuzní nemocné osoby a osoby s narušenou strukturou chromozomů.

Predisponující faktory onemocnění

• RTG záření, ionizujícího záření.
• Střevní infekce.
• Virů.
• Tuberkulóza.
• Ordinace.
• Častý stres.
• Dlouhodobé užívání některých skupin léků.

klinický obraz

Počínaje od druhé fázi onemocnění, ve patologického procesu jsou nakresleny prakticky všechny systémy vnitřních orgánů. Níže jsou subjektivní pocity pacienta.

• Slabost a strašení pocit únavy.
• Zvýšené pocení.
• Dramatický pokles výkonu.
• Těžké bolesti hlavy.
• zhoršení paměti.

Polycythemia pravda může být také doplněno z následujících příznaků. V každém případě jejich závažnost se liší.

• Žíly a změnit odstín pokožky. Pacienti na vědomí přítomnost jasně definovaných žil. Při této nemoci kůže vyznačující se tím, rudý-zabarvený třešeň, je patrný zejména na exponovaných částech těla (jazyk, ruce, obličej). Rty jsou modré, oči podlité krví zdálo. Tato změna vzhledu je vzhledem k přetečení cév povrchu a výrazné zpomalení jeho podpoře.
• Svědění kůže. K tomuto problému dochází v 40% případů.
• Rodonalgia (přechodné palčivá bolest na špičkách prstů na rukou a nohou, které jsou doprovázeny zarudnutí kůže). Vznik tohoto příznaku je spojena se zvýšenými hladinami krevních destiček a tvorbě mikrotrombov.
• Zvětšení velikosti sleziny.
• Vzhled vředy v žaludku. Vzhledem k malému trombózy plavidla sliznice tělo ztrácí svou odolnost proti Helicobacter pylori.
• Krevních sraženin. Jejich příčiny jsou vysvětleny zvýšené viskozitě krve a změny v cévních stěnách. Je pravidlem, že taková situace vede k narušení krevního oběhu v dolních končetinách, mozku a koronárních cév.
• Bolest v nohách.
• Silné krvácení z dásní.

diagnostika

Primárně lékař sbírá kompletní anamnézu. Může požádat řadu vyjasnění otázek: když to vypadalo nepohodlí / dušnost / bolestivé nepohodlí atd Stejně tak je důležité, aby se určila přítomnost chronických onemocnění, špatné návyky, možným stykem s toxickými látkami ...

Potom fyzikální vyšetření. Specialista určuje barvu kůže. Palpací a čepování ukazuje zvětšenou slezinu nebo játra.

Pro potvrzení této choroby jsou jmenováni jen povinné krevní testy. Pokud má pacient tuto patologii, výsledky testů jsou následující:

• Zvýšení počtu červených krvinek.
• Zvýšené parametry hematokrit (podíl červených krvinek).
• Parametry vysoký hemoglobin.
• Nízké hladiny erytropoetinu. Tento hormon je zodpovědný za stimulaci kostní dřeně při výrobě nových červených krvinek.

Diagnóza také znamená biopsii mozku a odsávat. První verze studie zahrnuje příjem kapalné části mozku, a biopsie - pevné složky.

polycythemia onemocnění potvrzeno testů na genové mutace.

Co by se mělo zacházet?

Zcela překonat nemoc, jako je polycythemia pravda, to není možné. To je důvod, proč je léčba zaměřena výhradně na snížení klinických projevů a snížení trombotických komplikací.

Pacienti byli primárně přiřazeny žilou. Tento postup znamená odstranění malého množství krve (od 200 do asi 400 ml) s kurativním záměrem. To je nezbytné pro normalizaci kvantitativních parametrů krve a snížení jeho viskozity.

Pacienti jsou obvykle předepsána „Aspirin“, aby se snížilo riziko vzniku různých typů trombotických komplikací.

Chemoterapie se používá k udržení normálního hematokritu, když je silné svědění nebo zvýšená trombocytóza.

transplantace kostní dřeně u tohoto onemocnění je jen zřídka udělal, protože to patologie v případě adekvátní léčby není smrtelná.

Je třeba poznamenat, konkrétní léčebný režim v každém případě vybrané samostatně. Výše popsané terapie je pouze pro informační účely. To se nedoporučuje, aby se pokusila vyrovnat se s touto nemocí.

možné komplikace

Tato nemoc je vážná dost, takže se nemusíte zanedbávat svou léčbu. V opačném případě se zvyšuje pravděpodobnost nepříjemných komplikací. Mezi ně patří následující:

Video: Jak udržovat normální hladinu hemoglobinu?!

• Krevních sraženin. Příčiny patologického procesu mohou skrývat v zvyšující viskozitu krve, zvýšení počtu červených krvinek a krevních destiček.
• Urolitiáza a dna.
• Krvácení, a to i po menších chirurgických zákrocích. Je pravidlem, že takový problém čelil po extrakci zubu.

výhled

Vakeza nemoc - vzácné onemocnění. Symptomy, které se vyskytují v počátečních fázích svého vývoje, by měla být důvodem k okamžitému vyšetření a následné terapie. Při absenci adekvátní léčby, v případě, že nemoc nebyla diagnostikována včas, dojde k úmrtí. Hlavní příčinou úmrtí často působí cévní komplikace či transformaci onemocnění do chronického leukémie. Nicméně příslušný léčbu a striktní dodržování všech doporučení lékaře může výrazně prodloužit životnost pacienta (15-20 let).

Doufáme, že všechny údaje uvedené v tomto článku by bylo opravdu užitečné pro vás. Zůstat zdravý!