Darierova nemoc: příčiny, příznaky, léčba

Většina lidí je přesná replika z rodičů. Člověk má modré oči papeži, ostatní - šik matčině srsti. Samozřejmě, někdy naopak. Nicméně, my všichni vyrůstají zajímavé výsledky tkaní geny našich blízkých příbuzných. Velmi často se stává, s velkýma očima, kudrnatými vlasy a dlouhé nohy, rodiče dávají svým dětem řadu různých nemocí. Dělají to, nikoli úmyslně, a to i bez vlastního souhlasu. Patologie nemusí nastat v průběhu celého života, ale častěji je situace odlišná. Člověk se stává rukojmím rodinných nemoci a neduhy. Jeden z těchto „dárků“ je Darier onemocnění. Co je to? Co způsobuje tuto patologii?

obecné informace

Pod Darierova nemoc týká dědičného dermatózou projevuje vyrážka ve formě konkrecí hnědé nebo hnědé. Jsou ve tvaru kužele a pokrytá tlustými krusty. Uzlíky lokalizované na těle záhyby přijdou dohromady a tvoří vlhkou ránu. V závislosti na umístění lézí a jejich vzhled, Darierova nemoc je rozdělena do čtyř forem:

• Lokalizované. Vyznačující se tím, lineárním uspořádáním pracovišť, které pokrývají pouze omezené oblasti těla.
• Klasický. Vyrážka převážně lokalizován na pokožku hlavy, hrudníku a uší.
• Izolované. Spolu s standardní uzlíky objeví mnohostěnu pupínky připomínající bradavice. Typicky, oni jsou na zadní straně rukou a nohou.
• Vezikulární-bulózní. Tato forma onemocnění je velmi vzácné. Je charakterizována více lézí s průhlednou tajemství. Objevují se na straně krku, v oblasti velkých kožních záhybech.

Primární léze pupínky jsou diagnostikovány u pacientů ve věku osm až patnáct let mezi. Dospělých indispozice stávky vzácně.

Příčiny nemoci

Hlavní příčinou tohoto onemocnění je přítomnost abnormálního genu, a hlavní rizikový faktor - dědičná dispozice. Výsledkem je, že vitamin A je zcela absorbováno tělem, aktivita určitých enzymů a obsah zinku v epidermis je snížena. Důsledkem těchto patologických procesů je porušením mechanismu keratinizace kůže.

Pokud maminka nebo táta jsou nositeli abnormálního genu v 50% případech se zdá, světlo dítě s diagnózou „Darierova nemoc.“ Avšak v případě, že pacienti rodiče narodili naprosto zdravé dítě, to patologie neobtěžuje své budoucí děti. Tato nemoc nepřenáší vzdušnými kapiček nebo sexuálně.

klinický obraz

Patologický proces začíná s výskytem plochých folikulárních uzlů, které jsou jinak známé jako papuly. Jejich velikost se může pohybovat v rozmezí od 1 do 3 mm. Papuly pokryté pevnou kůrou hnědé barvy. Pod ním jsou prohlubně ve tvaru trychtýře. Uzliny jsou umístěny v ústí vlasových folikulů, což někdy vede ke vzniku jiného onemocnění - folikulitida. Proto se před zahájením léčby je nutné provést diferenciální diagnózu.

Erupce jsou uspořádány symetricky sebral podklíčkové oblast a ohýbací plochy kloubů. Na skalp papule připomínající warty šupinatých plaků s krusty. Po jejich odstranění v místech poranění objevují ohniska alopecie. Jak nemoc postupuje existují nové vyrážky a stará sloučit do jediného místa.

lékařské vyšetření

Diagnostika onemocnění se opírá o klinický obraz a úplnou anamnézu pacienta. Během vyšetření lékař zkoumá příznaky onemocnění, předchozí případy vyrážky mezi blízkými příbuznými. Pro potvrzení této choroby je přiřazen histologickou analýzu kožní biopsie. Diferenciální diagnostika se provádí s familiární pemfigus, papilomatóza a seboroické dermatitidy.

principy terapie

Léčba tohoto onemocnění obvykle provádí ambulantně. Při zhoršení patologického procesu se objeví nebo rozsáhlé poškození pacienta vyžaduje hospitalizaci v dermatologické nemocnici.

Pacient je symptomatická léčba. Všichni pacienti bez výjimky přiřazen vitamin A ve formě perorální nebo intramuskulární injekce. Dávka se počítá individuálně s přihlédnutím na věk pacienta. Průběh léčby je obvykle 3 měsíce, pak udělat přestávku a ošetření opakovat.

Pozitivní výsledek nemoci dát Daria perličkové koupele v kombinaci s aplikací keratolytické masti. V přítomnosti velkých lézí, chirurgického zákroku nebo elektrokoagulace. Je-li Darierova nemoc doprovázena přidáním bakteriální infekce, antibiotikum je předepsán.

Predikce a prevence

Tato nemoc se přenáší výhradně dědictví. To je důvod, proč jako primární prevence odborníci doporučujeme konzultaci s genetikem pro páry, které plánují v blízké době početí dítěte. To platí zejména pro rodiče, kteří v rodině již byla diagnostikována Darier chorobou.

Video: akné nebo akné. Příčiny, léčba, symptomy.

Léčba je popsáno výše, obvykle vykazuje dobré výsledky. Mnoho pacientů lze dosáhnout remise postavit za několik let. Nicméně, jeden by neměl očekávat, že úplné uzdravení.