Ataxie - co je to? Příznaky a typy ataxie

Video: friedreichova ataxie - přednáška

Ataxie - není doprovázen ochrnutí motility, což jsou charakteristické znaky poruch rytmu a koordinace pohybů. Přeloženy z řeckého slova ataxií prostředky "náhodnost" a "promiskuita",

Video: Ataxie - léčení ataxie

S touto diagnózou pohyby stanou nepřiměřenou, trapné, nepřesné, často trpí chůzi, a v některých případech dokonce i řeč. Zvážit, jaké druhy ataxie stojí a jaké jsou jejich vlastnosti.

Friedreichova ataxie

Friedreichova ataxie - geneticky způsobila neurologické onemocnění, které nese progresivní charakter. Prvotní projevy nemoci se projeví v prvních desetiletích života.

Za prvé, existuje porušování rukopisu a chůze. Pro děti je však odhalí porušení rukopis je obtížné vzhledem k tomu, že ještě není úplně tvořil. S ohledem na chůzi, pacient je v tomto případě musí podporovat, on držel houpat. Všechny pohyby nohou jsou více trhané než pokračuje.

Vyvíjí se v průběhu času neschopností stát (astasia) a dokonce i pěšky (Abazy). Nicméně, druhý je typickým projevem rychle progresivní průběh onemocnění a jeho poslední etapy.

Pozorované změny v páteři, což je důležité zejména pro mládež, ve kterém je proces jejího vzniku není ještě dokončena. O několik let později se pacient z důvodu selhání v práci slinivky břišní rozvoj cukrovky. O něco později v důsledku degenerativních změn v pohlavních žláz dochází hypogonadismus. V pozdějších fázích ataxie připojí poruchy zraku, které mohou vzniknout v důsledku degenerativních změn v optických a okohybných nervů. Kromě toho, z důvodu poškození neuronů v mozku se vyvíjí demence.

Porážka mozečku

Cerebelární ataxie - porucha motorické koordinace, rozvoj s porážkou hlavní odpovědnost ložiska pro to, varhany - mozek mozeček. V některých případech vyvinuty drobné změny, a ve druhé - vážnější a těžký.

Vývoj takové ataxie dochází pohled zahrnuje různé oblasti mozečku patologického procesu. Často cerebelární ataxie diagnostikována s encefalitidou, cerebelární cévních onemocnění, roztroušená skleróza, maligních nádorů mozku, otravy, a některých onemocnění genetického původu. Přidělit 2 typy mozečku ataxií - statické a dynamické.

Statická povaha mozečku ataxie

Cerebelární ataxie vyjádřený ve statickém ohledem na snížení svalového napětí. Pacient v tomto procesu je obtížné po dlouhou dobu zůstat v jedné poloze, zatímco on byl méně závažná porušení motorické koordinace. Muž se pohybuje velmi široká a ohromující kroky, jako je ve stavu opilosti. V závažných případech může pacient onemocnění není schopen sedět a stát, protože nemají sílu ani držet hlavu, když se neustále klesá. Static ataxie v extrémních zbavuje schopnosti pacienta udržet rovnováhu na vlastní pěst. Stojí za zmínku, že na motoru koordinace se netýká toho, co je pacient s otevřenou nebo zavřenýma očima.

Dynamická povaha mozečku ataxie

Amyotaxy vyvinut s účastí malého mozku hemisfér do patologického procesu. Jsou-li dodržena celá řada poruch koordinačních choroby pouze tehdy, když fyzický pohyb. Ztracené hladké a přesné pohyby, jsou zametání a neohrabané. Nekoordinace pohybu a zpomalení pohybů pozorovaných na postižené straně. Pro dynamické ataxií se vyznačuje hypermetric (nadměrná, proti provozu) adiadohokinez, promahivanie a záměr třes a poruchy řeči (pacienti talk zpomalil o lámání slov na slabiky).

V stojí a pacient je vychýlen v odpovídající poškozené straně cerebelární polokoule. Změní písmo pacienta: stává se drsné, tučně, velkými písmeny. Je možné snížení šlachových reflexů.

senzorická ataxie

Tento ataxie - porucha pohybu, ve kterém změna chůze dochází v důsledku ztráty citlivosti v nohou, což je důsledkem periferních nervů, mediální smyčky, zadní sloupy a zadních kořenů míchy. Pacient se necítí postavení nohou, a proto má potíže jak při chůzi i při stání. Platí pravidlo, že stojí s nohama daleko od sebe a zároveň dokáže udržet rovnováhu jen s otevřenýma očima, ale v případě, že uzavřete, pak se člověk začne putovat a je pravděpodobné, že k pádu (pozitivní příznak Romberg). Při chůzi, pacienti také rozkročit a zvednout jim mnohem vyšší, než je nutné, a impulzivně ji houpal sem a tam. Jejich kroky mají různou délku, a noha dotýká podlahy, publikovat přichytávání zvuky. Pacient je pěší obvykle používá hůl pro podporu a několik ohybů v pánevní&plachý-stehenní společný orgán. Poruchy chůze zhoršit zrakové vady. Pacienti často ztrácejí svou stabilitu, švih a na podzim při mytí obličeje, když zavřel oči, ztrácejí čas vizuální kontrolu.

Video: Chirurgická léčba arachnoidales divertiklem v psí páteře arachnoidales diverticula

spinocerebelární ataxie

Tento termín se vztahuje k množství motorových poruch, které vznikají většinou v důsledku ischemického poškození CNS, nebo perinatální hypoxie. Intenzita se mění v chůzi mohou být různé a závisí na závažnosti a povaze léze. Tak, světlo může mít za následek zranění omezené Babinski, zvýšení šlachových reflexů a nedoprovází výrazné změně v chůzi. Rozsáhlé a další těžké léze obvykle vyžádá oboustranný hemiparézou. Ke změnám dochází a klíč chůze charakteristikou paraparéza.

Mozková obrna vytváří poruchy hybnosti mít za následek změny v chůzi. Pacienti tak tam mimovolní pohyby v končetinách, které jsou doprovázeny grimasy na rotační pohyby obličeje nebo krku. Je pravidlem, že nohy jsou vysunuty a paže ohnuté, ale tato část asymetrie se může projevit až po pečlivém pozorování pacienta. Například, jedno rameno může být prodloužena a pronated a druhý supinated a ohnul. Asymetrická poloha končetin a často dochází při otáčení hlavu v různých směrech.

diagnóza ataxie

Pro diagnózu za použití diagnostických metod, jako jsou:

• MRI mozku;
• mozek elektroencefalografie;
• DNA diagnostika;
• elektromyografie.

Kromě toho některé z uvedených metod je třeba vzít krevní test, který se vyšetří odborníci, jako je například neurologa, psychiatra a očního lékaře.

léčení ataxie

Ataxie - vážné onemocnění, které vyžaduje včasná opatření. Zacházení, které provádí odborný neurolog, s výhodou je symptomatická a zahrnuje následující oblasti.

Video: Toy teriér ataxie

1. Regenerační terapie (anticholinesterázy, "Cere"ATP, vitamínů skupiny B).
2. Fyzikální terapie zaměřené na prevenci různých typů komplikací (atrofie a svalových kontrakcí, například) zlepšování chůzi a koordinaci, udržování fyzické kondice.

Speciální tělocvična složitá záležitost pohybová terapie, jejímž cílem je snížit poruchy koordinace a posílení svalů. Když se způsob radikál léčba (chirurgie cerebelární nádory, například), lze očekávat, že částečné nebo úplné zotavení nebo alespoň zastavení další progrese.

V Friedreichovou ataxie, s přihlédnutím k patogenezi onemocnění, může hrát velkou roli léky zaměřené na udržení mitochondriální funkce ("riboflavin", Vitamin E, koenzym Q10, kyselina jantarová).

Prognóza onemocnění

Predikce dědičných chorob je poměrně nepříznivé. V průběhu času, a to zejména v době nečinnosti, neuropsychiatrické poruchy pouze pokrok. Lidé s diagnózou "ataxie", Příznaky, které se s věkem stále zřetelnější, zpravidla výrazně snížit schopnost pracovat.

Nicméně, vzhledem k symptomatická léčba, stejně jako prevenci intoxikace, zranění a infekčních onemocnění, pacienti žijí na stáří.

prevence

Aby přijaly preventivní opatření speciálně pro ataxie nemožné. Za prvé, je nutné, aby se zabránilo možnému vzniku a rozvoji závažné infekční onemocnění (zánět vedlejších nosních dutin, zánět středního ucha, zápal plic, například) schopný provokovat ataxii.

Je nutné, aby se zabránilo krev manželství. Kromě toho je třeba připomenout, že pravděpodobnost přenosu dědičné ataxie od rodičů k dítěti, a protože pacienti jsou často doporučuje, aby se zastavila narozením vlastních dětí a přijmout někoho jiného dítěte.

Ataxie - vážná neurologická porucha, ke kterému chcete spustit okamžitou léčbu. To je důvod, proč dříve toto onemocnění byly identifikovány, tím lépe pro pacienta, který má být podle předpovědi.