Hemofilie u dětí - vrozená krev patologie

Hemofilie u dětí - dědičná hemoragická diatéza. Vývoj hemofilie je způsobena vrozeným nedostatkem krevních faktorů podílejících se na tvorbě plazmy tromboplastinu, látky potřebné pro krevní rychlý kolaps traumatu.

Onemocnění se vyskytuje převážně u mužů. Je přenášena z nemocného vnoučat klinicky zdravých dcer. Existují tři druhy tohoto onemocnění.

1. Hemofilie A - nejčastější formou onemocnění. Vzhledem k selhání krevního antihemophilic globulin pacienta.

Video: hemofilie. Simtomy, příčiny a léčba

2. Hemofilie B je způsobena nedostatkem v tromboplastinového složky v krevní plazmě.

3. Hemofilie je způsobena nedostatkem krevní plazmy tromboplastinového předchůdce.

V důsledku nedostatečnosti v krvi jednoho z těchto faktorů je narušena její srážlivost. Tato krev odebraná ve zkumavce, velmi dlouhá doba není srážení, a vytvořené prvky postupně usadí na dně.

Toto onemocnění je charakterizováno gematomny typu krvácení. Hlavním problémem pacientů - krvácející tendence, která se projevuje u prvních letech života. V historii hemofilie u dětí projevuje kabel krvácení, hematom při narození, prodloužené krvácení kousací, kožních ran. Později se objeví otok a bolestivost kloubů s lehčími zraněními. Dospělí často vyvinout bolestivé rozsáhlé krvácení do podkoží, svalová hematom. Méně rány krvácení s drcenými hranami. To je způsobeno skutečností, že nedostatek plazmového tromboplastinu částečně kompenzováno významnému uvolnění tkáně.

Video: Modrá Bloods. Smrt Empire (11.13.2013)

Pozorovaný krvácení ze sliznic v ústech, nosu, gastrointestinální trakt, ledviny, průdušky. existuje krvácení do mozku nebo mozkové pleny. Ohrozit pacientův život retroperitoneální hematom, krvácení do kořene jazyka, krku, krku. Závažné krvácení může způsobit zdravotní manipulace, např., Odstranění zubu, různé injekce, a zejména chirurgie. vlastnost hemoragický syndrom při poškození je malá plavidla pozdější výskyt krvácení. To se může vyvinout během několika hodin po zranění.

Mezi typické příznaky, které se vyskytují u dětí s hemofilií je krvácení do kloubů, tzv hemarthroses. Nejčastěji rozvíjet hemarthrosises kolena a loketních kloubů. Jsou to velmi bolestivé, doprovázené zvýšením teploty. Opakované hemarthrosises vést k rozvoji kontraktur.

Hemofilie - závažné onemocnění krve. Zvlášť závažná hemofilie u dětí a dospívajících. V minulosti se většina pacientů zemřelo od krvácení nebo krvácení do vnitřních orgánů až do věku dvaceti. Komplikace onemocnění zahrnují těžkou anémii a poškození kloubů - hemartrózy a kontraktury rozvojových v hemartrózy.

Pokud s diagnózou hemofilie, léčba by měla být prováděna během prvních měsíců života pacienta. Hlavní metodou léčby krvácení je naléhavě substituční terapie. Pro léčbu hemofilie použití krevních produktů, ve kterých jsou vyhrazeny faktory srážení krve po dobu delší než čerstvé krvi. Tento antihemophilic plazma kryoprecipitátu nebo krevní srážecí faktor koncentrát. V závažných případech, někdy přímo použit krevní transfúze od dárce. V hemofilie B a C jsou podávány nativní plazmy a suché, jakož i komplexní přípravu, obsahující několik faktorů srážení krve. Od jiných hemostatických činidel používaných aminokapronová kyselina a fibrinogenu. Léčba hemofilie brání rozvoji komplikací nemocí, výrazně zlepšuje kvalitu a délku života pacienta.