Autoimunitní onemocnění je trombocytopenická purpura

Video: trombocytopenie? Purpura? léčení trombocytopenie bez hormonů, a odstraněním sleziny (splenektomii).

Autoimunitní trombocytopenická purpura poprvé popsána v roce 1735 Verlgofa který sledoval tuto nemoc za deset let dívku. V současné době pod tímto názvem forma kombinované autoimunitních trombocytopenie, příčina autoaggression, ve kterých nelze nainstalovat. se objeví krvácející diatéza s izolovanou nedostatku krevních destiček. Přidělit akutní a chronickou formu nemoci.

Video: trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura etiologie onemocnění, patogeneze, klinické příznaky, léčba

příčiny

Akutní trombocytopenická purpura trpí především děti ve věku 2 až 9 let. trombocytopenická purpura u dětí se vyznačuje náhlým nástupem a rychlé zotavení. Rozvoj klinických projevů často podporuje virové infekce horních cest dýchacích nebo trávicího traktu. V 10% případů onemocnění spojených s rozvojem viru planých neštovic, viru Epstein-Barrové, imunizace, BCG imunoterapie. zničení destiček v důsledku imunitní reakce organismu, nikoli působením viru.

Chronické formy trombocytopenie trvající déle než 6 měsíců, se nazývá idiopatické trombocytopenické purpury. Příčinou tohoto onemocnění je neznámá. Trombocytopenická purpura často začíná v dospívání, pubertě. Častější u žen.

Klinické projevy se objevují postupně. Charakterizované chronicky opakující se nebo dlouhodobém průběhu onemocnění. Patogenní základem onemocnění je zvýšená a urychlit destrukci destiček autoprotilátkami proti nim.

klinický obraz

Na kůži pacientů s příznaky krvácení, jako je mikrocirkulace tečkované typu petechií vyrážka, malý podkožní hematom, purpura na ústní sliznici. Charakterizován krvácení sliznic nosu, dásně. Změny na kůži často jsou umístěny na předním povrchu trupu, horních a dolních končetin. Typicky je tvorba velkého krvácení v místě injekce. Občas může dojít ke krvácení do očního bělma a sítnice, krvácení ze zažívacího traktu. U žen existují krvácení ve vaječnících. V těžkých forem krvácení renálního onemocnění se může objevit.

Video: trombocytopenická purpura u dětí

Trombocytopenická purpura může vést k nebezpečným komplikacím v podobě krvácení do mozku a subarachnoidální krvácení. Charakteristická je pozitivní manžeta test-Konchalovsky oj-LEED: tvorba krvácení v oblasti pokožky komprese. Lymfatických uzlin, jater a sleziny není zvětšen.

diagnostika

Hlavním rysem laboratoře je snížení počtu krevních destiček. Doba srážení krve není porušena. Heparin v plazmě byla zvýšena. V mnoha případech je dána zvýšením imunoglobulin G destičky. Po významné krvácení bylo definováno akutní hemoragické anémie.

léčba

Video: Dr. Malyutina. Autoimunitních onemocnění.

Pokud s diagnózou trombocytopenickou purpurou pacienti zahájit léčbu kortikoidy. Během léčby pacientů pozorován stálý nárůst počtu krevních destiček až do úplného odpuštění. Nedostatek účinnosti kortikosteroidů a imunomodulátory předepsaných delagil. S neúčinnosti konzervativní léčby v průběhu 6 měsíců doporučujeme provést splenektomii.

Další oblastí terapie - podávání vysokých dávek imunoglobulinu pro intravenózní injekce po dobu 5 dnů. Tyto přípravky inaktivaci protilátky, které se váží a odstranění virových, bakteriálních a jiné antigeny.

V 80-90% pacientů v spontánního zotavení dojde během 1-4 měsíců. V některých případech, trombocytopenická purpura může trvat až 12 měsíců. Nemoc je chronicky recidivující: krvácení období střídají období remise.