Toto onemocnění cystická fibróza. Co je to?

Cystická fibróza je snad nejčastější onemocnění na světě, je dědičná. To bylo poprvé popsal americký pediatr Dorothy Anderson v roce 1938. Oficiální název - fibróza pankreas.

Video: směrování pacientů se vzácným onemocněním cystickou fibrózou

Cystická fibróza: co je to?

Vznik odborníků onemocnění spojených s mutací proteinu, který plní funkci chlorid kanálu a aktivně se podílí na vody a elektrolytů rovnováhy respiračních buněk, gastrointestinálního traktu, pankreatu, močového systému a v játrech. V nevratným změnám v proteinu vypouštění velkého množství exokrinní žlázy vysoce kondenzované, to se stává obtížnější jeho izolaci, jsou poruchy vnitřních orgánů. Cystická fibróza postihuje častěji se bronchopulmonární systém.

Stěny cév jsou vyvinuty těžký zánět různých forem gravitace zhroutí spojovacímu rámu, a bronchiektázie jsou vytvořeny rychle. Při konstantním uzavíracím poměrně viskózní hlenu bronchiektázie jsou stále častější, případně zvýšit hypoxii a plicní hypertenzi.

Cystická fibróza: co to je a jaké jsou příznaky?

Stojí za zmínku, že příznaky nemoci nemusí být na první pohled patrné. Lékaři často začnou léčit obyčejný zánět průdušek, ale nakonec se ukáže, že to není ono, a cystická fibróza. Pomoc je pak úplně jiný charakter. Nemocným, vyznačující se tím:

Video: Ruští lékaři provedli unikátní operaci na záchranu dívku, u pacientů s cystickou fibrózou

• významné zpoždění ve vývoji fyzické;
• chronických chorob dýchací orgány (včetně zánětu vedlejších nosních dutin a zánět průdušek);
• nosní polypy;
• zánět slinivky břišní;
• respirační selhání.

Cystická fibróza: co to je a jak se diagnostikuje?

Samozřejmě, že pro stanovení správné diagnózy bez řádného vyšetření prostě nemůže dělat. Na problém lepší integrovaným způsobem. Testy, které jsou předepsané pro detekci cystické fibrózy:

Video: Cystická fibróza je jako rozsudek smrti ...

• pot testu;
• koncentrace chloridu;
• chymotrypsin ve stolici;
• mastných kyselin ve stolici;
• DNA diagnostika.

Cystická fibróza: co to je a jak se léčí?

V současné době je zcela porazit toto onemocnění je nemožné. Ale pokud vám záleží, aby u pacientů s cystickou fibrózou poskytnuté včas, dokonce s touto diagnózou se člověk může žít poměrně dlouhou životnost.

Video: dědičných chorob. Je možné mít zdravé dítě?

Všichni pacienti léčení je kvalitní strava a fyzická aktivita. Dieta a zatížení sady expert individuálně. Pak léčení cystické fibrózy výnosů, na základě příznaků. Hlavním cílem lékařů zde - aby nedošlo k zanesení do plic a zabránit ucpání trávicího traktu. Všichni pacienti současně jsou registrovány v lékárně.

Základní léky: enzymatická, anti-houbové a antibakteriální látky. Jako fyzikální léčby jsou často předepsané vibrační masáže přes hrudník a speciální gymnastiku.

Video: Malý kuryanina s vážnou nemocí zbaven výhod

Je nějaká šance?

Podle některých zpráv se průměrná délka života pacienta v Rusku - 15-18 let. Ve Spojených státech, například s takovou diagnózou pacient žije v průměru 28-42 let.

Ale lék, jak víme, není v klidu. Vědci na celém světě tohoto onemocnění je pečlivě studoval. Předpokládá se, že mnoho z těchto pacientů, kteří se narodili v roce 2000, je moderní medicína zcela zaručit, že již 45-55 let plní života.