Bass nemoc: příčiny, příznaky a průběh. Diagnostika a léčba amyotrofické laterální sklerózy

Moderní medicína se neustále vyvíjí. Vědci vytvořit nové léky na nevyléčitelných nemocí dříve. Odborníci však mohou není dnes poskytnout adekvátní léčbu všech nemocí. Jedním z takových onemocnění je ALS onemocnění. Příčiny tohoto onemocnění jsou stále neprozkoumané, a počet pacientů se zvyšuje pouze jednou za rok. V tomto článku jsme se blíže podívat na tuto patologii, její hlavní příznaky a způsoby léčby.

obecné informace

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, Lou Gehrigova choroba) je závažné patologie nervové soustavy, při kterém tzv ztráty motorických neuronů v míše, stejně jako v mozkové kůře. Jedná se o chronické a nevyléčitelné onemocnění, které se postupně vede k degeneraci nervového systému. V posledních stádiích nemoci člověk se stává bezmocným, ale on udržel jasnou mysl a duševní zdraví.

ALS onemocnění, příčiny, a za tímto účelem patogeneze nebyl studován, žádné jiné specifické diagnostické a terapeutické metody. Vědci dnes nadále aktivně prozkoumat to. Nyní je známo, že nemoc se vyvíjí nejčastěji u lidí ve věku od 50 do asi 70 let, ale existují případy, a čím dříve porážka.

klasifikace

V závislosti na umístění hlavních příznaků onemocnění odborníků jsou následující tvar:

1. Lumbosakrální forma (dojde k porušení funkce motoru dolních končetin).
2. Bulbární formě (některé zasažené mozkové jádra, což má za následek paralýzu centrálního charakteru).
3. Krční a hrudní forma (primární příznaky jsou obeznámeni se změnami motorické funkce horních končetin).

Na druhé straně, odborníci rozlišují tři typy ALS onemocnění:

1. Mariana forma (primární příznaky se vyskytují velmi brzy, že je pomalý průběh nemoci).
2. Classic sporadický typ (95% všech případů).
3. rodinného typu (liší pozdní manifestaci a dědičné predispozice).

Proč ALS nemoc?

Příčiny tohoto onemocnění, bohužel, jsou stále špatně pochopeny. Vědci nyní izolovali řadu faktorů, s existencí, z nichž je pravděpodobnost vzniku zvýšené několikrát:

• ubikvina protein mutace;
• lámání akce neurotrofní faktor;
• mutace určitých genů;
• zvýšené volné radikály oxidaci v neuronálních buňkách samotných;
• přítomnost infekčního agens;
• Zvýšená aktivita tzv excitačních aminokyselin.

ALS onemocnění. příznaky

Foto pacientů s touto chorobou lze nalézt ve specializovaných adresářích. Všechny z nich jsou spojeny pouze jednu věc - vnějších příznaků onemocnění v pozdních stadiích.

S ohledem na základní klinické příznaky onemocnění, ale jen velmi zřídka způsobí ostražitost ze strany pacientů. Navíc potenciální pacienti často vysvětlují jejich konstantní stres nebo nedostatek odpočinku od pracovního rutiny. V následujícím jsou příznaky onemocnění, vyskytující se v počátečních fázích:

• svalová slabost;
• dysarthria (obtíže při mluvení);
• časté svalové křeče;
• necitlivost a slabost končetin;
• light záškuby svalů.

Všechny tyto příznaky by měly varovat každého a stát důvodem pro předání specialistovi. V opačném případě se nemoc bude postupovat, což je několikanásobně zvyšuje pravděpodobnost komplikací.

nemoc

Jak je ALS? Toto onemocnění, jehož symptomy, které byly uvedeny výše, nejprve začíná svalovou slabostí a končetiny necitlivost. Pokud patologie vyvíjí s nohami, pacienti mohou mít potíže při chůzi, stále klopýtnout.

V případě, že nemoc se projevuje s narušením horních končetin, existují problémy s implementací nejzákladnějších úloh (zapínala košili, otočte klíčkem v zámku).

Jak jinak si můžete poznat ALS nemoc? Příčiny onemocnění v 25% případů jsou zahrnuty v lézích medulla oblongata. Zpočátku, potíže s řečí a pak polykání. To vše s sebou nese problémy s žvýkání potravy. Výsledkem je, že lidé už správně jíst a zhubnout. V této souvislosti mnozí pacienti dostanou do depresivního stavu, protože nemoc obvykle nemá vliv na kognitivní funkce.

Někteří pacienti mají obtížnost tvořit slova a dokonce i normální koncentrace. Méně závažná porušení tohoto druhu je nejčastěji kvůli špatnému dýchání v noci. Lékařští profesionálové mají nyní říci pacientovi o funkcích toku nemoci, možnostech léčby, aby mohl postoupit do učinit informované rozhodnutí o své budoucnosti.

Většina pacientů umírá na respirační selhání nebo zápal plic. Obvykle, smrt nastává v průběhu pěti let ode dne potvrzení choroby.

diagnostika

Potvrdit výskyt choroby může být jen odborníkem. V tomto ohledu je primární úlohou pro příslušný výklad stávajícího klinického obrazu u konkrétního pacienta. nesmírně důležité diferenciální diagnostika ALS onemocnění.

Video: Elena Malysheva. Guillain-Barré syndrom

1. Elektromyografie. Tato metoda umožňuje, aby se potvrdila přítomnost fascikulace v časných stadiích jeho vývoje. Během tohoto postupu odborník zkoumá elektrickou aktivitu svalů.
2. MRI odhalí abnormální ohnisek a vyhodnotit fungování nervových struktur.

Co by se mělo zacházet?

Bohužel, medicína dnes nemůže nabídnout účinnou terapii proti této chorobě. Jak mohu překonat ALS nemoc? Léčba by měla být zaměřena především na zpomalující průběhu nemoci. tato opatření se používají pro tyto účely:

• speciální masáž končetiny;
• v případě poruchy dýchacích svalů je jmenovanými umělé plicní ventilace;
• V případě nečinnosti doporučené sedativa a antidepresiva. V každém případě, léky jsou předepsány na individuální bázi;
• bolesti kloubů zastaven steroidní protizánětlivé léky ( „Finlepsin“);
• Dnes specialisté nabídnout všem pacientům s drogami „Riluzole“. Ukázalo se akci a je inhibitor uvolňování tzv kyselina glutamová. Při požití léku snižuje poškození neuronů. Avšak ani to znamená, že není schopen pacienta zcela vyléčit, to zpomaluje pouze ALS onemocnění;
• s cílem usnadnit pohyb pacienta pomocí speciálních zařízení (hole, židle) a obojky pro úplnou fixaci krku.

Terapie kmenových buněk

V mnoha evropských zemích u pacientů s ALS dnes zachází se svými vlastními kmenovými buňkami, což také přispívá ke zpomalení rozvoje tohoto onemocnění. Tento druh terapie je zaměřen na zlepšení primární funkcí mozku. Kmenové buňky jsou transplantovány do poškozené oblasti, snížené neurony zlepšení oxygenace mozku a stimulovat vznik nových krevních cév.

Video: léčbu roztroušené sklerózy MS v EANM!

Izolace samotných a jejich bezprostřední transplantaci kmenových buněk se obvykle provádí ambulantně. Po ošetření pacient je ještě 2 dny v nemocnici, kde odborníci sledovat jeho stav.

Během jsou buněčné léčby podávány do mozkomíšního moku od lumbální punkce. Mimo tělo, které není dovoleno reprodukovat samy o sobě, a reimplantace se provádí pouze po důkladném vyčištění.

Důležité je, že tento druh léčby může výrazně zpomalit nemoc ALS. Pacienti foto po 5-6 měsíců po výkonu jasně dokazuje toto tvrzení. Zcela zbavit nemoci to nepomůže. Bohužel, jsou zaznamenány takové případy, a kdy léčba nedává žádný vliv.

závěr

Prognóza onemocnění je téměř vždy nevýhodné. Progrese onemocnění motorických nevyhnutelně předpokládá úmrtí (2-6 let).

Video: Otázka 9 - Jaké jsou časné příznaky onemocnění

V tomto článku jsme hovořili o tom, že se jedná o patologii, jako ALS. Toto onemocnění, jehož příznaky se nemusí objevit na dlouhou dobu, nelze v současné době vyléčit až do konce. Vědci na celém světě i nadále aktivně studiu této nemoci, její příčiny a rozvoj rychlosti, se snaží najít účinnou nápravu.