Feltyho syndrom: Symptomy, Diagnóza

Pod Feltyho syndrom odkazuje na komplikace revmatoidní artritidy, který se vyskytuje pouze v 1% všech pacientů s onemocněním. Horečka, svalová atrofie, pigmentace a citlivost na infekční onemocnění přírodě - všechny tyto faktory obvykle doprovází Feltyho syndrom. Patologie Diagnóza je založena na anamnéze revmatoidní artritidy, rozhodující patří laboratorní parametry. Léčba zahrnuje příjem kortikosteroidy, splenektomii. Po dlouhou dobu patologie charakterizované nejisté povahy a klinického obrazu. V roce 1929, AP Felty popsal zdravotních potíží. Od chvíle, kdy byla choroba diferencovaný jako nezávislý nosology.

Felty syndrom: co je to?

Nemoc je definována přítomností tří souběžných patologií: revmatoidní artritida, zvětšenou slezinu a leukopenie (nízký počet bílých krvinek). Tento syndrom je obvykle diagnostikována u lidí starších než 40 let, zpravidla v něžného pohlaví.

Odborníci naznačují, že základem onemocnění je autoimunitní proces. To pokračuje v přímé účasti lymfatických tkáních a následné vytvoření imunokomplexů, stejně jako specifických protilátek. Patologie projevující se jako neutropenie s povinným snížením rezistence na většinu infekcí, a když dochází - na závažné. Proto je dnes splenektomie (odstranění sleziny) uznán jako jediný účinný způsob léčby.

Feltyho syndrom se vyznačuje velkou rozmanitostí, často atypické. Onemocnění může předcházet několik let (5 až 10), onemocnění, tzv revmatoidní artritida se současným zapojením do patologických procesů interfalangeálních kloubů, s různým stupněm závažnosti.

Na druhé straně, většina pacientů s touto diagnózou jsou určeny typické projevy pojivové tkáně. To může být horečka, tvorba podkožních uzlíků, myokarditidy, úbytek tělesné hmotnosti, poliserozita.

Hlavními důvody

Etiologie onemocnění není známa. Ne všichni pacienti s diagnózou "revmatoidní artritida" vývoji této patologie. V kostní dřeni u zdravého člověka je nepřetržitě vyrábí bílých krvinek. U pacientů s tímto syndromem, i přes relativně nízkou oběhu, jsou vytvořeny také leukocyty. Mohou se hromadit v nadměrném množství ve slezině.

Jaké známky doprovázeno feltyho syndrom u dospělých?

• Kloubní syndrom (artritida malých kloubů).
• Zvětšení velikosti jater.
• Generalizovaná lymfadenopatie (diagnostikována v 50% případů).
• Postupné narůstání velikosti sleziny (jak bylo stanoveno palpací).
• Polyneuropatie.
• Pigmentace kůže, vředy do holeně.
• Difuzní plicní fibrózy.
• Revmatoidní uzlíky.

Všechny výše uvedené funkce, aby bylo možné diagnostikovat feltyho syndrom. Příznaky všechny pacienty jsou zobrazeny odlišně. Například, někdy i zvětšení sleziny je pozorován pouze v pozdějších fázích vývoje onemocnění.

diagnóza

Základem pro konečné potvrzení klinickou diagnózou simultánní kombinace splenomegalie a revmatoidní artritidy. Krevní testy se vyznačuje tím, anémie, leukopenie, neutropenie. Imunotest typicky detekuje RF vysoké titry, CEC, přítomnost antinukleárních protilátek. Podle výsledků myelogram myeloidní hyperplazie dřeně je diagnostikována s posunem směrem k nezralých buněčných elementů. Instrumentální vyšetřovací metody (MRI, CT, ultrazvuk kloubů), jsou s největší pravděpodobností mají omezenou vypovídací schopnost. Feltyho syndrom je velmi důležité rozlišovat s cirhózou a sarkoidózy.

Základní principy léčby

Terapie, v tomto případě jedná o komplexní přístup. Revmatoidní artritida je považována za standard. Terapie opakující se infekce a artritidy včetně léků, které pomáhají revmatismu ( „Azathioprine“, „MTX“).

Pacienti s vážnými infekcemi je doporučeno, aby se týdenní injekce faktoru, který stimuluje kolonie granulocytů. To zvyšuje počet bílých krvinek.

Základní léky mohou snížit symptomatologii, která doprovází artritidu, Feltyho syndrom přímo. Patří mezi ně patří: „methotrexát“, „penicilamin“.

Glukokortikoidy jsou účinné pouze ve vysokých dávkách. V opačném případě se zvyšuje pravděpodobnost recidivy. Na druhé straně se při dlouhodobém podávání glukokortikoidů může vést k rozvoji interkurentních infekcí.

Kritéria pro účinnost léčby:

• Zvýšení počtu granulocytů 2000 / mm.
• Snížení výskytu infekčních komplikací přírody.
• Snížení útoků horečky.
• Snížení vředy na kůži projevy.

Když se doporučuje chirurgický zákrok?

Jak jinak si můžete překonat feltyho syndrom? Léčba pomocí chirurgického zákroku se doporučuje v případě, farmakoterapie bylo neúčinné nebo z jakéhokoli důvodu, je kontraindikováno. V tomto případě je obvykle otázkou splenektomií. Je důležité si uvědomit, že v 25% případů neutropenie opakuje po tomto postupu.

Pod splenektomií pochopil chirurgie, během kterého lékař je zcela nebo částečně odstraní slezinu. V současné době existují dvě možnosti takového řízení: laparoskopická a otevřený splenektomie.

Laparoskopie se provádí s použitím celková anestezie. V tomto případě se operace zahrnuje aplikaci tenké nástroje s kamerou na konci, který se nazývá laparoskop. Chirurg dělá několik malých řezů v břiše, jímž zavádí nástroje pro následné manipulace. Rekonvalescence, zpravidla nevyžaduje mnoho času.

Otevřená splenektomie zahrnuje velký řez pod žebry, kterými chirurg odebere slezina. Po odstranění těla schopnost těla odfiltrovat bakterie a viry z krve je výrazně snížena.

možné komplikace

Komplikace jsou extrémně vzácné onemocnění a může projevit v podobě ruptura sleziny, vývoj tzv portální hypertenze, gastrointestinální krvácení silně se vyskytující sekundární infekce.

závěr

Feltyho syndrom - relativně vzácné onemocnění, ale komplikace celé skupiny patologických stavů, které jsou dnes diagnostikována vzácně. To však neznamená, že můžeme zanedbat jeho léčbu a nesnažit kvalifikovanou pomoc příslušného lékaře. Primární příznaky by měly varovat každého a stát důvodem pro porady s odborníkem. V opačném případě se zvyšuje pravděpodobnost zhoršení celkového stavu a vývoji dostatečně ohrožující zdravotní komplikace, které zahrnují prasknutí samotné sleziny. Účinná volba jediná léčba je nyní rozpoznán jako splenektomií.

Doufáme, že všechny poskytnuté informace v tomto článku na toto téma by bylo opravdu užitečné pro vás. Zůstat zdravý!