Harlequin Ichthyosis a jiné druhy hrozné nemoci

Video: Beruška "harlekýn" útočení Rusko

Pod ichtyózy se týká porušení keratinizace kožní tkáně. Projevuje konkrétní entity, které mají všechny jejich vzhled je velmi připomínající rybí šupiny. To probíhá v závislosti na typu dermatózy a může být dědičná.

Onemocnění se může objevit v průběhu času nebo být vrozené (harlekýn ichtyóza). nebyla dosud stanovena Přesné důvody pro její vznik. Stejně tak můžeme říci, že se vyvíjí v důsledku mutace genu. Nadměrné množství aminokyselin v krvi vede k tomu, že narušené metabolismu bílkovin, ale z důvodu nadbytečného cholesterolu narušeného metabolismu tuků. Tyto projevy jsou příznaky genetické poruchy, které by mohly vést k ichtyózy.
Postižení pacienti termoregulace. Vzhledem k nadměrné aktivity enzymů jsou kožní dýchání procesy zrychlil, což způsobuje problémy s štítné žlázy, nadledvinek, pohlavní žlázy. Téměř vždy je možné pozorovat nedostatek keratin, které mají abnormality ve struktuře.
Pokud jsou mrtvé buňky odmítnut ichtyózou je extrémně pomalý. Z tohoto důvodu je kůže rohatých měřítek se začínají objevovat. V průběhu doby, mezi nimi začnou hromadit komplexů aminokyselin. Kůže z toho tuhne. Education připojeny k sobě navzájem, odstraňte z nich ublížit.

Harlequin ichtyóza

Video: Dívka bez kůže - dokument (HD)

Tato forma onemocnění je nejzávažnější. Faktem je, že Harlequin ichtyózou vyskytuje u plodu, který je v děloze. Onemocnění se dědí autosomálně recesivním způsobem. Jeho prvním projevem je možné vidět už po šestnácté týdnu vývoje plodu.
Harlequin Ichthyosis způsobí, že kůže novorozence je jako skořápka. Zahrnující „shell“ původních temných průzorů. Jejich tloušťka může být až jeden centimetr. Oni sami špičaté, ploché a hustá.
Mezi štíty můžete vidět trhliny. Harlequin Ichthyosis bolí celé tělo a dokonce i tvář. Počasí je v tomto případě velmi nepříznivé. Děti umírají dříve. To je způsobeno tím, že strašná nemoc postihuje všechny orgány. Samozřejmě, že existence tohoto nemožné. To ichtyóza je také kvůli genetické mutace. Děti byly porušeny všechny procesy v těle, cholesterol se zvyšuje. Imunita v těch narozený s touto nemocí je málo, potní žlázy Pracují velmi špatné.

vulgární ichtyóza

Tento druh se vyskytuje mnohem častěji než ostatní. On převeden v rámci dědictví. Jeho první příznaky mohou být viděn ve třetím měsíci života. V některých případech se příznaky se začínají objevovat až mnohem později.
Když se vysušuje povrch kůže se stává tvrdý a pokrytá šupinami. Osoba, která je obecně není ovlivněna. Pacienti, problémy s ledvinami, kardiovaskulárního systému, jater.

X-vázaná recesivní ichtyóza

Zdá se, jen u chlapců. První příznaky lze pozorovat v průběhu druhého týdne života. U tohoto typu charakteristických hnědočerné šupiny na kůži. Pokožka je jako had nebo krokodýla. Toto onemocnění může být spojena s epilepsií může vést k mentální retardace.

Ichthyosis: Léčba

To vše závisí na závažnosti onemocnění. léčba ichtyóza se může provádět ve stacionárních podmínkách nebo ambulantně. Pacienti zařazení velmi dlouhý průběh vitamínů. Také jmenoval lipotropic - pomáhá vyhnout se tuhnutí měřítek. Opatření jsou rovněž přijata imunitní rekonstituce.

Někdy se používá hormonální terapie. Pro lokální léčbu může zahrnovat léčbu manganistan draselný šupiny, dětský krém a tak dále.

Nemoc postupuje velmi rychle, což znamená, že zpoždění povede k tomu, co bude muset být ošetřeny, a vnitřních orgánů.