Cantrell je pětice: příčiny, léčba, prognóza

Tam je spousta vad vzniklých v děloze. Mohou postihnout jakýkoliv systém orgánů. Nejnebezpečnější jsou srdeční vady, plic, trávicí systém, ledviny a mozek. Některé z nich jsou neslučitelné se životem. Ostatní přístupný chirurgické léčbě. Jedním z nejsložitějších malformací uvažovaných pentalogie Cantrell. Toto onemocnění se vyznačuje řadou porušování několika orgánů. V některých případech můžete najít neúplný pentad Cantrell. Navzdory závažnosti defektu, někdy lékaři jsou schopni vyrovnat se s nemocí a obnovit životně důležité funkce těla.

Cantrell je pětice - co je to patologie?

Tato patologie souvisí s vrozenou srdeční vadou, a dalších orgánů. Jak už název pentádu Cantrell obsahuje 5 vady. Mezi nimi je nejnebezpečnější porušení kardiovaskulárního systému, což zahrnuje změnu hemodynamiky. Také tento defekt zahrnuje hroznou kosmetickou vadu. Uznávají, že může být okamžitě po narození dítě, jak srdce novorozence „vyčnívá“. Cantrell syndrom nemusí vždy skládat z 5 vad. Často, že 1 nebo 2 poruchy chybí (tetráda triáda). Kromě onemocnění srdce, onemocnění zahrnuje další těžkou symptom - omfalokéla. Také tam jsou změny v přední břišní a hrudní stěny, membránové defektu.

Cantrell je pětice: příčiny nemoci

Je důležité vědět, že nemoc vzniká v druhém trimestru těhotenství. Během tohoto období, kterým se všechny životně důležité orgány a systémy. Jak je známo, po 14-18 týdnech těhotenství tvořily mesoderm. Pod vlivem faktorů životního prostředí a různé infekce matky může docházet k porušování embryogeneze během tohoto období. Jeden z těchto abnormalit může být pentalogie Cantrell. Přesná příčina onemocnění nebyla stanovena. Nicméně, tento nedostatek je spojen s chromozomálních abnormalit. Mezi nimi, trizomie 18 a 13, Turnerův syndrom, X-vázaná onemocnění. Je známo, že tato vada je poměrně vzácné. Četnost jejich výskytu je 3-5 děti na milion. Ve světě méně než 100 případů bylo popsáno. Toto onemocnění je častější u chlapců.

Navzdory tomu, že zjistit příčinu onemocnění ještě nebylo, co potřebujete vědět o rizikových faktorech, které vedou k různým poruchám vývoje plodu. Mezi ně patří:

1. Dopad škodlivých a toxických látek (soli těžkých kovů, léky a chemikálie).
2. ozáření.
3. Fyzikální vlivy (poškození).
4. Stresující situace.
5. Kouření a alkoholické nápoje.

Mechanismus hemodynamických poruch

Vzhledem k tomu, že pětice Cantrell mohou vyskytnout různé srdeční vady, hemodynamické poruchy a tím se liší od sebe navzájem. Nejčastěji se tato nemoc je doprovázena defekt komorového septa. Vývoj hemodynamických poruch závisí na svěráku. S významnými vady se vyskytují ve velkém derivační malém kruhu, což vede k plicní hypertenzi. Levá komora je přetížený a kompenzační hypertrofie. V důsledku toho dochází k nárůstu jak v obytných a LV.

méně časté defektu síňového septa. Hemodynamické poruchy, když to také závisí na velikosti defektu. S velkou komunikaci mezi síní vypouštění krve do pravé odděleného se významně zvýší, což vede k hypertrofii a dilataci PP. Levé síně přetížení dojde.

Hlavními projevy Cantrellova pentádu

Jak je známo, klasické Cantrell syndrom obsahuje 5 vady. Mezi nimi jsou tyto přestupky:

• Omfalokéla plod. V dalším způsobu se nazývá horní pupeční defekt břišní stěny. Toto narušení se vyznačuje tím, že vnitřní orgány se normálně vyskytují v žaludku, jsou shromažďovány v pupeční kýly sáčku a vyjít ven.
• Hrudní stěny defekt. To je nejčastěji charakterizován absencí nebo rozdělení xiphoid. Výsledkem je, že srdce je také kupředu.
• Absence perikardu, který má být v sousedství membrány.
• Vývoj srdeční anomálie. Prakticky ve všech případech ektopie - nesprávné umístění kanceláře. V tomto srdeční vada může být v břišní nebo krku. Kromě ektopie, a tam jsou různé vady. Kromě VSD a ASD dochází atrézie trikuspidální chlopně, plicní tepny. Ve vzácných případech může být naprostý nedostatek srdečních komor.
• Brániční kýla.

Kromě Cantrell syndromu mohou být neúplné, a to je také pozorován u kombinace jiných anomálií. Nejčastěji se tato onemocnění CNS (mozek kýla, hydrocefalus), gastrointestinální (patologie žlučníku a slezině), absence prstů nebo končetin.

Klinický obraz nemoci

Příznaky onemocnění se projeví v okamžiku narození. První je sám o sobě znám významný kosmetickou vadu, ve kterém srdce a břišních orgánů „přilepit se“ venku. Kromě toho, v prvních hodinách života a připojit více hrozné symptomy. Vzhledem k vrozené srdeční vady novorozenec dostává málo kyslíku. V důsledku toho musel dušnost, cyanóza, indrawing z mezižeberních prostor a dolní část hrudní kosti. Nejčastěji se jedná o děti musí být připojen k ventilátor. Chcete-li podezření, že nemoc, je nutné zjistit, kde je srdce, aby potvrdil jeden z hlavních rysů - ektopie tělo.

Jaká je diagnóza Cantrellova pentádu?

syndrom diagnóza Cantrell je založena především na vnějším ohledání novorozence. Za prvé, lékař hledá přítomnost omfalokéla - defektem břišní a hrudní stěny, a pak určuje, kde je srdce. Po potvrzení mimoděložního, poruchy dýchacího ústrojí a hemodynamických parametrů, diagnóza je téměř jisté. Pro stanovení přítomnosti srdečních vad provádí poslech a echocardioscopy. Ultrazvuk břicha chování nepraktický, protože v první řadě vad musí být odstraněny.

Léčba pětice Cantrell

Navzdory skutečnosti, že pětice Cantrell - To je spojeno i hrozné vice, v některých případech je možné, aby se s ní vyrovnat. To platí i pro pacienty s poruchami hemodynamických kompatibilní se životem. Hlavní skvrna ošetření - chirurgický zákrok. Operace se skládá z několika etap a je považován za jeden z nejtěžších. Řez se provádí ve střední čáře hrudní a břišní stěny. Zároveň chirurgové by měla provádět opravu srdečních vad a snížení trávicí soustavy. Ektopie srdce je obvykle vlevo. V některých případech, chirurgie pro malé VSD a ASD ležel vhodnější věk (3 roky).

prevence malformace

Hlavní metodou prevence je prenatální diagnostiku. Obvykle diagnostikována pentalogie Cantrell u plodu mohou být dodány již v 20-24 týdnu vývoje. Nejčastěji se takový závěr je důvodem k ukončení těhotenství. Pro primární prevenci, zahrnují:

• Aby se předešlo škodlivým účinkům.
• Udržení zdravého životního stylu.
• Vyhnout stresovým situacím, a to zejména v první polovině těhotenství.

Prognóza tohoto onemocnění je nejasný, protože to závisí na stupni poškození srdce. V některých případech lékaři podaří zachránit život dítěte. Nicméně, tyto děti potřebují neustálou péči a dohled odborníků.