Pemphigus vulgaris: příčiny, příznaky, léčba, léky. autoimunitní onemocnění

Jak taková onemocnění, jako je například pemphigus? Léčba a příznaky tohoto onemocnění jsou uvedeny níže. Dozvíte se také o příčinách tohoto procesu onemocnění a jak jeho diagnózu.

základní informace o hotelu

Pemfigus, fotografie, která je uvedena v tomto článku, - skupina vzácné, ale velmi závažné, vysilující a potenciálně smrtelné vesikulobulózní autoimunitních onemocnění, které mají vliv na kůži a sliznice.

Odborníci identifikovat následující typy onemocnění:

• pemfigus vulgaris;
• vegetans forma;
• křídlo;
• seboroická (může mít názvy jako Shenir-Usher syndrom nebo erytematózní).

Obecná charakteristika nemoci

Pemphigus vulgaris představuje kategorii onemocnění kůže a podkožní tkáně, která protéká do chronické formy, s častými relapsy.

Toto onemocnění je závislá na hormon. Je charakterizována progresivním průběhem, stejně jako k tvorbě intraepidermální puchýřů.

Nejčastěji pemphigus vulgaris postihuje lidi ve věku 50 a více let.

Proč se k této nemoci? Důvody pro rozvoj tohoto onemocnění, tam jsou jen hypotézy.

Pemphigus: Nejčastějším důvodem

Před zahájením léčby onemocnění v pochybnost je velmi důležité zjistit, proč se jedná o autoimunitní onemocnění se vynořil z konkrétního pacienta. Bohužel, najít příčinu pemfigus je obtížné. Odborníci se potýkají s tímto problémem po mnoho desetiletí. Během této doby mají předložit hypotézu:

• Exogenní faktory, tj užívání léků, včetně penicilin a jeho deriváty, a různé interferony a další věci.
• Endogenní faktory, včetně imunitní a genetické.
• Fyzikální faktory (mohou ovlivnit obdržel rozsáhlé popáleniny a záření).
• Endokrinní (např. Hormonální selhání u lidí).
• Viry (herpetických virů).
• Užívání některých potravin.

Na základě těchto faktorů, které vysvětlují pravděpodobný výskyt onemocnění, jsme došli k závěru: pemphigus vulgaris může být imunologická, endokrinní, infekční, neurogenní, toxické, atd. Mělo by však být uvedeno, že tam je ještě známo, zda tyto změny jsou primární nebo nosí .. sekundární přírodě, v reakci na základní příčiny.

Video: Autoimunitní onemocnění kůže. Foliaceous pemphigus. Diskoidní lupus erythematodes

To znamená, že neschopnost určit přesnou příčinu posuzované autoimunitní onemocnění významně omezuje její včasné diagnózy, takže mnoho lidí se často vyvine vážné komplikace.

nukleační mechanismus

Jak je vývoj takových nemocí, jako je například pemphigus? Foto počáteční stadium nemoci, můžete vidět v tomto článku. Odborníci říkají, že příčinou tohoto patologického procesu autoagresivní je tvorba protilátek proti proteinům, které patří do rodiny desmogleinu. Ty představují druh „lepidla“ jsou spojení sousedních epidermálních buněk pomocí speciálních spojovacích prvků, které se nazývají desmosomy.

Jakmile aktivované lymfocyty a protilátky napadají desmogleiny, epidermální buňky jsou od sebe navzájem odděleny, a epidermis se stává porézní a „vložený“, čímž se snadno sloupnout a podrobí se pronikání různých plísní a bakterií. V klinické praxi je tento jev se nazývá akantolýza.

V důsledku výše uvedeného způsobu má pacient puchýře na kůži, stejně jako její tloušťku. Ve stejné době, kdy jsou naplněny výpotku a trvale hnisat. V průběhu doby, bublinky odloupnuty z listů, vystavením tkáně a formování hnis a infikované vředy. V pokročilých případech, jako je tvorba může pokrývat v podstatě celý povrch těla.

historické informace

Původně dermatologická onemocnění odborníci nevědí téměř nic. Pod pojmem „pemphigus“ aplikovat na všechny lézí sliznic a kůže, doprovázené akantolýza, vznik bublin a odtržení listů k rozvoji hnisající rány. Nicméně, v roce 1964 článek byl publikován v lékařském časopise, který změnil porozumění lékařů na dotyčnou chorobu, stejně jako její přístup k diagnostice a léčbě. Od té doby, přítomnost protilátek v krevní plazmě pacientů se desmogleina stala hlavním kritériem pro identifikaci pemfigu.

Mimochodem, v roce 1971 vydal další článek, v němž je autoimunitní povaha podrobně prozkoumána a mechanismus vývoje tohoto onemocnění.

Hlavními příznaky

Puchýře na kůži, která je výsledkem vývoje vulgárního či společné bublinatka, představují první známky nemoci. Je třeba poznamenat, že tento typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji. Podle odborníků, představuje 77% všech zjištěných formách pemphigus.

Léze ve formě bublinek vliv nejen na kůži pacienta, ale i sliznice úst a hrdla. Později se šíří ven na údu, zevního genitálu, obličeje a tak dále.

Co byste měli vědět o těchto kožních chorob? Typicky, pemfigus vyvíjí najednou. Tak na zdravou kůži navenek tvořen malých bublinek napětí, které se ve značné rychlosti zisku ochablý vzhled. Jejich obsah je transparentní serózní tekutina (mírně zakalená).

Video: Příčiny autoimunitních onemocnění. Léčba autoimunitních chorob

Po otevření papuly vytvořené erozi povrchu, které se následně léčit, ale nechávají stopy pigmentaci hnědé.

Pro takové autoimunitní onemocnění charakterizované závažné chronické proudění ve formě. Je třeba poznamenat, že u některých jedinců bez jakékoliv léčby bylo pozorováno spontánní zlepšení, který byl nahrazen zhoršení.

Velmi často doprovázené pemphigus vulgaris sekundární infekce (kandidóza).

Vzhledem ke ztrátě bílkovin, tekutin a infekční účinky prognózu tohoto onemocnění s těžkými formami nepříznivých.

Identifikace nemoci

Jak vyplynulo Pemphigus vulgaris? Diagnostika onemocnění se provádí v nemocnici. Přítomnost onemocnění je detekována na základě klinických příznaků a výsledků analýz.

První z nich patří:

• Příznakem azbestu-Hansen. Tato funkce je detekována stiskem prstu nebo na krycí sklo (tj., Ještě nepronikly) bubliny. Tento postup usnadňuje odtržení pokožky v oblasti, která sousedí s papuly, jakož i zvýšení jeho plochy v důsledku tlaku kapaliny uvnitř jednotky.
• Příznak Nikolsky. Tato funkce je detekována v bublina unášecích kusy pinzetou a třením prst část směrem ven neporušenou kůži v blízkosti místa léze. Existuje tedy oddělení epidermis.

Je třeba poznamenat, že vulgární pemphigus tyto příznaky nejsou specifické a diagnostika. Je třeba mít na paměti, že tyto projevy se mohou vyskytnout v dalších nemocí.

laboratorní testy

Jak je diagnostikována Pemphigus vulgaris? Léčba autoimunitních onemocnění by mělo být prováděno pouze po lékařském vyšetření. Pro detekci, jako je použit onemocnění:

• Histologická analýza, zahrnující vyšetření stěrů, nebo tzv otisk pro identifikaci bubliny akantolytické buněk (tj, epidermální buňky, které prošly morfologické změny).

Je třeba poznamenat, že na základě histologické analýzy údajů k závěru, že rozvoj autoimunitních onemocnění je nemožné. To je způsobeno tím, že existují jiná onemocnění s podobným obrazem.

• imunofluorescenční metodou pro detekci intracelulární depozita imunoglobulin G a A, jakož i stanovit hlavní a vedlejší antigeny - desmogleinu-3, desmoglein-1. Tato metoda je velmi přesná diagnóza.

To znamená, že diagnóza „vulgární pemfigus je umístěn na základě souhrnné údaje o klinických symptomů a klinického obrazu onemocnění a výsledky imunofluorescenční technikou a histologické vyšetření.

léčba

Na počátku vývoje Pemphigus vulgaris pacientů užívajících glukokortikoidy. Léčiva v této skupině obdržel v dávkách šoku. Jmenování drogy ve velkém množství životně důkazů. S ohledem na kontraindikace a nežádoucí účinky, které jsou druhotné.

Video: Cause of autoimunitních chorob

Co když dotyčná nemoc předepsat glukokortikoidy? Přípravky pro léčení vulgární puzyrchaki může být následující: „prednisolon“ „Dexamethason“ a „Triamptsinolon“.

Po zlepšení pacienta, to znamená v nepřítomnosti nové bubliny, dávka léků se snižuje postupně a pohyb opěrného, ​​aby se zabránilo opakování. Taková léčba pacientů dost dlouho.

Kromě glukokortikoidy, pacienti mohou jmenovat cytotoxická činidla, imunosupresiva, včetně „Methotrexate“, „azathioprin“ nebo „Prospidin“. Jsou nezbytné, aby se odstranily problémy nežádoucích účinků po požití základních léků.

Jiné léčebné metody

Pokud existují náznaky, že u pacientů s autoimunitním onemocněním mohou být léčeni antibiotiky, a léky, které podporují kardiovaskulární systém, regulaci krevního tlaku a normalizovat funkce jater a ledvin.

Je třeba ještě příjem draslíku obsahující činidla, vápník a vitamíny. Pro lokální léčbu pemfigu protizánětlivé léky, čaje a odvary z bylin lze použít.

Je třeba také poznamenat, že v závislosti na stavu pacienta může být přiřazen k takové postupy jako gemabsorbtsiya, transfúze krve a plazmaferézou.