Wilsonova nemoc: příčiny, příznaky a léčba

Video: Wilsonova choroba Konovalova část 4

Wilson Konovalov onemocnění - vzácné onemocnění, které je způsobeno nadměrným hromaděním mědi v těle v důsledku pomalé a špatným jejího chovu a v důsledku toho jeho usazování v tkáních a vnitřních orgánů (játra, rohovka, ledviny, mozek). Příčiny nemoci

Tato nemoc je způsobena geneticky. Wilsonova nemoc v jejích klinických projevů na základě porušení procesy metabolismu mědi. V normálním těle většiny chemického prvku do krevního oběhu ze střeva, se vylučuje močí a žlučí. Wilsonova choroba To způsobí, že došlo k porušení procesu výměny mědi v játrech (syntéza ceruloplazminu - medsvyazuyuschego protein) a jeho vylučování do žluči. V důsledku toho, v krvi se zvyšuje podstatně snižuje úroveň nevázaného mědi.

Wilsonova choroba se dědí z otce autosomálně recesivním způsobem. Procento onemocnění mnohem více v zemích a regionech, kde je tradičně přijal manželství mezi příbuznými. Frekvence obecný výskyt tohoto onemocnění vyšší než 60%. Existují tři druhy genotypu onemocnění:

Video: Elena Malysheva. Gilbertův syndrom

• western. Začíná v 10-16 letech od onemocněním jater. Pak tam neurologické symptomy.
• slovanský. Začíná obvykle na 20-35 let. V tomto případě, je relativně malá poškození jater a neurologické symptomy.
• netypický. Jeví se pouze snížit tserulplazmina úroveň. Klinické příznaky onemocnění To není pozorován.

Důsledky hromadění mědi v různých vnitřních orgánů

Video: NEVROLOGIYA.BOLEZNI

Akumulace mědi v ledvinách vede k rozvoji glomerulonefritidy, a v důsledku narušení filtračního procesu proteiny a ionty. To má za následek nadměrné vylučování moči. Když je měď hromadí v rohovce oka, to nemá vliv na motilitu oční bulvy a nevede k poškození zraku, však způsobuje změnu barvy kruzích iris. To je jeden z charakteristických znaků, které mohou být snadno stanoveny Wilsonovy choroby. Foto žluté kruhy na duhovce lze vidět pouhým okem, které mluví samy za sebe. Měď se hromadí v mozku vede k seznamu neurologickými příznaky. Akumulace v játrech dochází k poškození tohoto orgánu, který vede k porušení její funkce v organismu intoxikace nahromadění a cirhózy.

Wilsonova nemoc: příznaky

Video: amyotrofická laterální skleróza

Prvotní projevy nemoci mohou být rozmazané řeči a obtíže provádět malé pohyby. K dispozici je také vrtěli hlavami a horní končetiny s břemeny a v klidu, stejně jako tuhost svalů a pohybů. Onemocnění se vyskytuje postupně se střídajícími se exacerbací a remisí. fatální nejčastěji u dětí s poruchou funkce formu nemoci.

léčba

Video: Oční centrum Konovalova v Soči

Pro léčení onemocnění, použití léků, které normalizovat výměnu mědi v těle. Jsou přiřazeny pouze na individuální bázi, v závislosti na tvaru a aktivitou onemocnění. Dávky se současně zvyšuje s kontrolními parametry mědi v krvi. Tyto léky jsou špatně tolerovány v těle a mají silné vedlejší účinky, takže posilující prostředky dohromady jsou přiřazeny k nim i vitamíny. Pacientům se doporučuje držet dietu, který vylučuje ze stravy potraviny bohaté na měď (ryby, čokoláda, houby, játra, kakao).