Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom dochází v důsledku postupné vymazání (zavírání nebo zúžení) lumen žíly odvodnění do jater. Chiari věřil, že hlavní důvod - primární zánět jaterních žil. Později však byla zjištěna v některých případech, zatímco trombóze jaterních žil a dolní duté žíly.

V literatuře se popisuje, přibližně 200 případů vymazání jaterních endoflebita žíly (nemoc Budd-Chiariho syndrom).

S rozvojem tromboflebitida arantsieva kanálu, který ústí přímo do levého jaterního žíly pupeční žíly a tohoto syndromu se může vyvinout v raném dětství. Vnitřní obálka nebo jaterní žíly dolní dutá Vídeň (Nedaleko soutoku jater) roste, někdy spojeny krevních sraženin. To vše způsobuje uzavření nebo zúžení průsvitu žíly, což zase způsobí, že vývoj stagnaci a komprese jaterních buněk.

Video: Arnold Chiari syndrom, Syringomyelia, skolióza - Chiari Institute of Barcelona

Budd-Chiari syndrom je také vyvíjen jiných patologických stavů: Zhoubné nádory jater, slinivky, ledvin, atd., vaskulární onemocnění generalizované povahu. Cirhóza může také přispět k zúžení jaterních žil. Chiari syndrom může způsobit v určité lokalizaci Gunma echinokokózu, aktinomykóza, abscesy a tak dále.

Klinicky, Budd-Chiariho syndrom se projevuje symptomy hlavní onemocnění, to způsobilo další zobrazení jsou rovněž závislé na délce uzávěru žil. Vyniká ostrý a postupný vznik syndromu.

Akutní okluze žíly jaterní způsobí náhlé vzhled zvracení, bolest v pravém horním kvadrantu nebo nadbřišku důsledku otoku jater, jakož i hyperextenze Glisson kapsle, vyvíjí ascites, je malý žlutosti.

Portální hypertenze se vyvíjí současně v důsledku rychlého nárůstu tlaku v jaterních sinusoid a žil.

Ascites s touto chorobou není léčitelná s diuretika, tekutina hromadí velmi rychle znovu po paracentéze, někdy oslavován dostat se do její krvi, může vyvinout hydrothorax. Pokud se připojí trombózy, která se vyvíjí v dolní duté žíly, pak tam je otok dolních končetin, „Medusa hlavu“, a je lehký tlak aplikován na to, krev stoupá.

S rozvojem jaterní žilní okluzní celkem připojí mezenterické trombózu, jsou bolesti a průjem, neurologické komplikace objevují kvůli zranění jaterních buněk, které vedou ke smrti během několika dnů.

Někdy syndrom Budd - Chiari, s částečným uzavřením lumen žíly se může objevit jako chronické onemocnění na dlouhou dobu. S takovou povahu toku času dochází, kolaterální oběh: zdá povrchní kožní dilatace žíly portální hypertenze, a pak se připojí a jícnové varixy.

Pro stanovení diagnózy je zásadní přítomnost sníženého tlaku v okluzní jaterních žil a současným zvýšením portálního tlaku, která je detekována pomocí hepato a splenomanometrii metod. Používá se retrográdní rentgenogepatografiya, ve kterém kontrastní látky jsou zavedeny do jaterní žíly. Ultrazvuková diagnostika je založena na přímých signs - zobrazovacích krevní sraženiny v žilách.

Bez barvy doplerrovskogo studie naznačují, Budd-Chiari syndrom in:

Dostupnost bull- difundovat změny v játrech specifické pro exprimovaný ztučnění jater nebo fibróza jaterní tkáně,

Obraz bull- žádné jaterní žíly, například v důsledku přítomnosti v jejich dutině echo-pozitivních masy v lumen,

bull- zúžení jako dolní duté žíly,