Co je syndrom Klippel-Trenaunay-Weber?
Jak víte, vrozené vady jsou předávány geneticky od rodičů nebo vyplývají z porušení embryogeneze. Anomálie mohou být generovány z jakékoliv tkáně nebo orgánu. Nejčastěji se vyskytují bezprostředně po narození, ale někdy projevují mnohem později. Příkladem vrozených vývojových vad je Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Nemoc se odkazuje na patologii cévního systému, ovlivňuje především dolní končetiny žílu.
Video: Dívky potřebují pomoc
Na rozdíl od mnoha jiných vrozených vad, Klippel-Trenaunay-Weber syndrom může mít dobrou prognózu na celý život. On je dosaženo včasným chirurgickou léčbou tohoto onemocnění.
Patologie: syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber - co to je?
Toto onemocnění je známé již od počátku 20. století, kdy byla poprvé popsána dvou vědců - a Klippel Trenaunay. Později, Dr. Weber přidal již má informace o této nemoci. Je známo, že nemoc má jiný název - osteogipertrofichesky žilní névus.
Video: Pomoci zachránit Sasha nohy!
Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber nalézá většinou u mužské populace. V současné době je informace o příčině nemoci a její epidemiologii nestačí. Hlavními symptomy patologie jsou rozsáhlé „mol“ (névy) na nohou, jiný průměr dolní končetiny křečovým žilám. Navzdory časném vývoji klinických příznaků a závažnosti lézí, v některých případech je syndrom je léčitelná. Tato výhoda je dosaženo díky vzniku nového v oblasti cévní chirurgie technik.
Příčiny problému
Vzhledem k tomu, nemoc byla popsána relativně nedávno (asi před 100 roky), v současné době neexistují spolehlivé informace o její etiologie. Nicméně, existuje několik teorií, podle které vyvíjí Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Příčiny onemocnění spojená s rodinnou anamnézou. Je zřejmé, že hlavním etiologickým faktorem je mutace genu. Podle jiné teorie, příčina nemoci spočívá v rozporu embryogeneze v raném těhotenství. Pod vlivem faktorů vnějšího prostředí (chemické otravy, psycho-emocionální stres, vystavení radiaci) dochází aplazií žilní systém. Jeho nerozvinutost je také spojena s infekčním agens. Podle této teorie, příčina nemoci je bakterie nebo viry, zachycené v těle matky během těhotenství.
Klinický obraz nemoci
První projevy syndromu Klippel-Trenaunay-Weber již patrné novorozenecká období. Ve vzácných případech, které se objeví později - v dětství. Klasické příznaky onemocnění jsou následující příznaky:
Video: Léčba Sturge-Weber syndrom. Klinika a diagnostika.
- Angiom - pavouk skvrny. Nejčastěji jsou k dispozici na jedné noze a pokrývají velkou plochu. Angiomy barva se může lišit od světle až tmavě fialovou. Pod vlivem fyzikálních faktorů (tření, náraz) kůže v „mateřských znamének“ z snadno poškozeny, dochází ke krvácení.
- Křečové žíly nohy povrchu. Klinické projevy tohoto charakteru - vinutostí, zahušťování, zvýšené nemocnosti a cévy dolní končetiny.
- Hypertrofie postiženou nohu. Vzhledem k újmě hlubokých žil a jejich proliferace zvýšení končetiny v průměru. V některých případech proces kosti a systém je zapnutý. Pak postižená noha může být delší, než je zdravé končetiny.
Někdy se jedním z charakteristických znaků onemocnění se neprojeví, nebo externě (např křečové povrchové žíly). V některých případech je patologie rychle postupuje, a porážka výnosů z končetin k trupu a horní části těla.
Video: 01.06.2012 Campaign "Děti - dětem. Máme něco pro co žít!"
diagnostika
Podezřelý Klippel-Trenaunay-Weber syndrom je možné rozsáhlé angiom. Tento příznak se zobrazí jako první. Později se připojil křečových žil a hypertrofie končetiny. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění - jednostranné porážka. Máte-li podezření, že nemoc provádět laboratorní a instrumentální diagnostiku. První provedl ultrazvuk a Doppler ultrazvuk dolních končetin. Znakem tohoto syndromu je nedostatek korelace mezi žilního tlaku a srdeční činnosti. Tato vlastnost se projevuje přímkou během venografie.
Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: léčba chorob
Eliminace onemocnění závisí na stupni zničení hluboké žíly. S výrazným zúžením obchvatu probíhá. Je-li hlavním Vienna zasáhla velkou plochu, plavidlo vyrobené syntetickou transplantaci materiálu. Jako dodatečná úprava aplikuje sklerotizaci (drogy „Trombovar“, „Wayne Fibro“), na sobě komprese spodní prádlo. Také vyžaduje neustálou příjem antikoagulancií (léky „warfarin“). V některých případech, cévní chirurgie může být provedeno pomocí laseru.
- Kavernózní hemangiom
- Východní přísliby - man ... Vrozené vady. Chlopenní srdeční choroby
- Operace na žíly na noze: rehabilitace následků
- Noonan syndrom: popis, příznaky, léčba
- Dandy Walker syndrom: podmínky výskytu, symptomech, léčbu a prognózu vlastností
- Patau syndrom
- Conn syndrom: příčiny, příznaky a léčebné metody
- Downův syndrom: Příčiny a symptomy
- Marfanův syndrom: příčiny, příznaky a léčebné metody
- Kawasakiho syndrom: popis, příznaky, léčba
- Proteus syndrom příznaky a léčebné metody
- Příčiny a příznaky Downův syndrom
- Fetální alkoholový syndrom. Alkohol v těhotenství
- Klippel - Feil syndrom: fotografie, zpracování, jaké následky by mohly být? Sprengel syndrom - Fail…
- Louis-Bar syndrom: Příznaky, diagnostika a léčba
- Co je Gardner syndrom?
- Co je Kearns-Sayre syndrom?
- Co patologie volal Weber syndrom? Weber syndrom: příčiny, příznaky a léčba
- Argyll-Robertson syndrom: příčiny, příznaky, léčba
- Tato záhadná nemoc zrcadlo
- Weber-Krabbe syndrom: příčiny, příznaky a léčebné vlastnosti