Onemocnění Rendu-Osler onemocnění: diagnostika a léčba

Osler-Rendu onemocnění - je výskyt malých krvácení kapilár (tepének nebo žilek). Je příznačné, že tento proces nemá zánětlivý charakter. Ve většině případů, nemoc se projevuje jako vaskulární sítě (nebo hvězdičky). Ale poškození cév dochází nejen na povrchu kůže. Také se mohou objevit příznaky na sliznicích jiných orgánů (průdušek, nosu, úst, močový měchýř).

Onemocnění Rendu-Osler: klinika

Poprvé nemoc je popsán nativní Francie - Louis Marie Rendu. Dokončit obraz nemoci poskytované britský odborník William Osler. Informace a připomínky doplněné Frederick Weber. Bylo zjištěno, že tato nemoc je dědičná. dost zdědí defektní gen rodiče dítě. Podle syndromem trpí stejně chlapce i dívky. Pro rozvoj jeho odpověď následující geny: Prvním z nich je zodpovědný za endoglinu řídí produkci glykoproteinu. Druhá kategorie se týká transformačního růstového faktoru. Když jejich mutace nádoby ztrácet pružnost, jsou defekty v jejich spoje, abnormality ve struktuře endoteliálních buňkách. Stojí za zmínku, že Rendu-Osler onemocnění (roztroušená haemangiomatosis) - vzácné onemocnění, a povaha jejího vzniku není vždy jasné. Prevalence tohoto onemocnění jsou následující: postihuje 1 osobu za 5,000.

Video: Zdraví ve svých rukou, má za následek diagnóza metody Latysheva po aplikaci spreje AliveMax

První příznaky onemocnění

Zpravidla do 6 let bez zjevné příznaky nemoci (ačkoli Rendu-Osler nemoc je dědičná). Po dosažení určitého věku (6-10 let), tam jsou první příznaky. Na kůži nebo sliznice jiných orgánů může být viděn vznik angiomy (tj, cévní nádory). Výsledkem je, že defekty kapilár a krevních cév, může být vytvořena červená (nebo modrý odstín) skvrny, které krvácet. Onemocnění Rendu-Osler-Weber a vyznačuje se nízkou míru srážení krve. V důsledku toho může být krvácení (i jako rizikové mikrotraumat). Někdy jediným příznakem, které by mohly naznačovat přítomnost choroby jsou krvácení z nosu. Také dívky mohou být těžké menstruace. Vzhledem k časté krvácení se vyvíjí anémie, při poklesu hladiny hemoglobinu.

stadium onemocnění

Onemocnění Rendu-Osler-Weber má několik fází. U každého z nich se vyznačuje určitými symptomy. V časných stádiích cévních lézí jsou malé, mají tvar malých skvrn. Meziprodukt se vyznačuje tím, že má stupeň žilky, „pavouci“. Nodulární forma - je vzhled červeného (kruhový nebo oválný), uzliny, které vyčnívají nad povrch několik milimetrů. Mají průměr 5 až 7 mm. Když vzdělávací dat citlivá na tlak se stal bledý (všechny typy). Pak se naplní krví.

Klasifikace forem nemoci

Jak již bylo uvedeno, může být dědičná Rendu-Osler onemocnění (foto onemocnění projevy může být viděn v tomto článku), která se přenáší z rodičů. Pokud tento syndrom trpět a otec a matka, dítě má nemoc nastane v těžší formy. K dispozici jsou také sporadické případy, které vznikají v důsledku mutace. V závislosti na tom, kde odborníci léze rozlišit typ nosní (krvácení z nosu), hltanu, kožní (mohou krvácet určité oblasti kůže). Viscerální forma vyznačuje tím, krvácení z vnitřních orgánů. Může být také pozorováno, a smíšený typ, který má vliv na kůži a vnitřní orgány.

Video: medicína neléčí! Zpověď lékaře! Šokující pravda! [AliveMax Rusko]

Osler-Rendu syndrom (ICD-10 kód): rizikové faktory při diagnóze

Za prvé, je hlavním rizikovým faktorem je dědičnost. Také toto onemocnění může vyvolat léky přijatá těhotné ženy v prvních třech měsících. Nebezpečné a infekční onemocnění přenese během tohoto období. Může vyvolat krvácení následujícího důvodu: oblečení tření na poškozených místech, vysoký krevní tlak, nevyvážená strava. Nedostatek esenciálních stopových prvků v potravinách, které mohou posílit cévy - to je jeden z důvodů, proč jejich slabosti. To platí zejména zastánců vegetariánství.

Metody diagnostiky

Formulace klinická diagnóza Osler-Rendu onemocnění, na základě zkoumání fyzického stavu pacienta. Obvykle na obličej, pokožku hlavy, můžete vidět sliznice teleangiektázie. Tato formace červené barvy, které působí na povrchu kůže. Tyto defekty mohou být umístěny na vnitřní orgány. Potřebujeme společnou krevní test, který může indikovat přítomnost anémie. Biochemická analýza umožňuje detekovat koinfekce a onemocnění. To také zahrnuje test moči. V případě, že jsou nalezeny červené krvinky, je možné říci, že rozvíjející ledviny krvácení, močové cesty. Specialista provádí sérii testů. Špetka vzorek umožňuje posoudit podkožní krvácení. Pro test na kůži pod klíční kosti zmáčknout na chvíli. Takové informace poskytuje i zkušební svazek (to je položený na předloktí po dobu několika minut). Pokud existuje podezření na Rendu-Osler onemocnění, diagnóza není bez provádění testů na rychlost srážení krve, krvácení trvání (přeruší prst). Tělové dutiny kontrolovány pomocí endoskopu. Pokud se vnější příznaky nejsou přítomny, pak počítačová tomografie. Tato metoda vám umožní vidět žádné porušení ve vnitřních orgánech.

léčba onemocnění

Léčba Rendu-Osler onemocnění, stanoví. Za prvé se jedná o konzervativní terapie. Jeho podstata spočívá v použití inhibitorů povrchové zavlažování, že krvácí. Tyto léky inhibují resorpci krevní sraženiny a zastavení krvácení tak. Jak praxe ukazuje, ostatní léky jsou neúčinné. Často je zapotřebí chirurgický zákrok. Během setkání odstraní poškozené části nádoby. Může nahradit protézy (je-li to nutné). Když se krvácení z nosu cryocautery dává dobrý výsledek. Použití kapalného dusíku, mražené přijímací část. Méně efektivní je použití laseru k poleptání. V některých případech, hormonální terapie.

Video: Výsledek ankylozující spondylitidy. Spreje AliveMax!

krevní transfúze (Terapie Gemokomponentnaya)

V případech, kdy Rendu-Osler choroba způsobuje velké ztráty krve, vyžaduje použití darované krve. Nedostatek komponentů zodpovědných za srážení krve, tvoří pro transfuzi plazmy (naturální). Tato terapie se používá pro stavy, které ohrožují lidský život. Také v těchto případech budete potřebovat transfúzi dárcovských destiček. V případech, kdy pacient má těžkou formou anémie (velmi nízké hladiny hemoglobinu) nebo pocházejí chudokrevné kóma (bezvědomí v důsledku nedostatku kyslíku do mozku), transfuze červených krvinek z krve dárce. Často jsou uvolněny z proteiny přítomné na povrchu.

Video: Yuri Candida 1

Možné komplikace nemoci

Onemocnění Rendu-Osler onemocnění, patogeneze vývoje a nedostatek účinné léčby může vést k řadě negativních aspektů. Za prvé, vyvinout anémie. Výrazná ztráta krve může vést k chudokrevnému kómatu. Ten člověk v tomto případě je v bezvědomí a nereaguje na vnější podněty. Je také možné, nástup paralýzy. Toto onemocnění může vést k oslepnutí (krvácení do sítnice). Stav vnitřních orgánů výrazně zhoršuje. Nebezpečné vedlejší účinky tohoto onemocnění může být krvácení do mozku. Nicméně, bez diagnózy infekce a kompetentní terapie umožňuje šetřit zdraví a životy pacientů.

preventivní opatření

Je zapotřebí primární prevence, než je detekován problém. Rodiny, ve kterých jeden nebo více členů diagnostikováni s Rendu-Osler onemocnění, by se měli poradit s genetikem. Existují případy, kdy doporučení, aby se zdržela početí dítěte. Také je potřeba být znepokojeni bezpečnostními složkami těla. Dobrá akce bude mít pravidelné procházky v ulici, zpevnění těla. Správná výživa s vyváženou stravou je také nezbytné.

Video: Společnost Conference PharmaCare

Sekundární prevence je pravidelné prohlídky podle odborníků. Jejím cílem je včasné odhalení nemoci. Pokud byla diagnostikována syndrom, léčba by měla být včasné a úplné. Pokud je to nutné, chirurgie pacient musí nutně poradit s hematolog. To umožní chránit osobu od komplikací v průběhu chirurgického zákroku (major krvácení). Každý pacient a jeho příbuzní by měli být informováni o tom, jak zajistit první pomoc krvácení (vnitřní i vnější). Doporučuje se udělat transfuzi dárcovských krevních složek pouze v případech, nezbytně nutné.