Fallotova tetralogie - co je to? Diagnostika a léčba

Fallotova tetralogie - A vrozená srdeční vada, který je charakterizován několika anomálií. V přítomnosti tohoto onemocnění se mění fungování kardiovaskulárního systému, který s sebou nese další vážnými následky. Například u kojenců této patologie je často doprovázena cyanózou, dušností a těžkou vývojovou zpožděním. To je důvod, proč rodiče jsou tak týká otázky o tom, co je nemoc pod vlivem jaké faktory se vyvíjí, což je doprovázeno příznaky. Koneckonců, včasná diagnóza a vhodná léčba - jediná věc, která může zajistit dítěti normální život v budoucnosti.

Co je Fallotova tetralogie?

Fallotova tetralogie (ICD) - kongenitální, komplexní srdeční choroby. Morfologická základem patologie se skládá ze čtyř značek (které ve skutečnosti naznačuje termín „notebook“). Jsou to:

• obstrukce komorového odtoku oddělení pravého;
• posunutí aorty;
• ventrikulární hypertrofie pravé;
• Rozsáhlý defekt komorového septa.

Poprvé se tento patologický byl popsán v roce 1888 francouzským patologem Fallotova, jehož název byl později pojmenován. Podle statistik, nemoc je asi 7-10% vrozených vad. Mimochodem, někdy Fallotova tetralogie spojen s dalšími anomáliemi, například, patent ductus arteriosus, stenóza větve plicní tepny, oblouku aorty a pravoraspolozhennoy t. d.

Mezi hlavní příčiny nemocí

Fallotova tetralogie - patologie, který je vytvořen v důsledku porušení procesu, kterým se a vývoje kardiovaskulárního systému přibližně o 2-8 týdnů embryonální vývoj. Říká se, že příčiny této anomálie nejsou zcela známy. Na druhou stranu, některé z rizikových faktorů vědci byli schopni zjistit.

Například patologie může nastat v případě, že v časných fázích těhotenství, žena trpěla infekcí (zarděnky, spalničky, spálu, a některé další). Porušení záložek a orgánů plodu může souviset s některými léky, včetně hormonálních léků, hypnotik a sedativ. Příjem drogy, alkohol má vliv i na tvorbu vrozenou srdeční onemocnění (CHD).

Fallotova tetralogie je někdy diagnostikována u dětí s jinými poruchami, jako je například tzv Amsterdam malým vzrůstem. To je vážná nemoc, která je doprovázena četných onemocněních, včetně deformace ušních boltců, hypertrichózy, myopie, oční nerv atrofie, spinální deformace a podobně. D.

Zpravidla rozvoj srdečních onemocnění začíná v okamžiku, kdy, pro toho či onoho důvodu infundibulum se otáčí proti směru hodinových ručiček. V důsledku nesprávného otáčení aortální chlopně je posunut, a samotná aorta se nachází na interventrikulárních septa. S vývojem plodu plicní kufru prodlužuje, zužuje a posuny v důsledku nevhodného umístění aorty.

klasifikace nemocí

Fallotova tetralogie u dětí mohou být reprezentovány čtyřmi typy, v závislosti na obstrukce pravé komory výtokové části výstupu:

• Embryologický, nebo první typ Fallotova tetralogie - forma patologie, ve kterém je kónický přepážka posunutí dochází na levé straně a dopředu. Fibrinózní kroužek není deformována, a maximální plocha stenózy se nachází v kruhu svalu.
• Druhý typ, nebo hypertrofické Fallotova tetralogie - druh patologie, ve kterém je nejen posunutí přepážky (jak je popsáno v předchozím případě), ale je to označeno hypertrofii. Maximální plocha vývoj stenózy pozorovány v úrovni komory výtokové oddělení pravé.
• Třetí typ patologie v medicíně označován jako trubicové, vyznačující se tím, chybně divize obecně arteriální kufru. V důsledku takového porušení normální struktury, což je změna v plicní kužele - to stane se zúžila a zkrátit. Také řada onemocnění charakterizované plicní stenóza a hypoplazii fibrinózní kruhu.
• Vícesložkové čtvrtá forma Fallotova tetralogie obvykle doprovázeno významným rozšíření kužele stěn.

Nabízí hemodynamiku u tohoto onemocnění

Jaké změny jsou doprovázeny onemocněním srdce? Fallotova tetralogie, v každém případě znamená hemodynamické poruchy závažnosti, který je určen formě obstrukce pravé komory výstupního kanálu, stejně jako přítomnost změn interventrikulárních septa.

Pokud plicní stenóza významná a je zde velký defekt septa, tím větší množství krve z obou komor proudí do aorty. Ale v plicní tepně se podává mnohem méně, než je obvyklé, což vyvolává vývoj arteriální hypoxémie. V extrémní formě této choroby v krvi vstupuje do plicní oběh z aorty nebo prostřednictvím sourozenců, nebo prostřednictvím ductus arteriosus.

Pokud obstrukce pacientka mírné, se vyvíjí levý-pravý zkrat - zatímco tam atsianoticheskaya formu nemoci. Nicméně, toto onemocnění se neustále pokračuje - první sbírka krve se stává kříž, a pak pravolevé a nemoc je transformován z bílého tvaru v modré (cyanotický).

Jaké jsou příznaky onemocnění je doprovázeno?

Klinický obraz této patologie mohou být různé, protože je do značné míry závislá na tvaru nemoci. Například, někdy Fallotova tetralogie u novorozenců je doprovázena výraznou cyanózou. V tomto případě se dítě může trpět dušností při krmení. A nízké tělesné hmotnosti pozorovaného v prvních měsících života. Na druhou stranu, v případě, že zúžení plicnice u dítěte je minimální, pak zbytek podmínka cyanóza není dodržena, a proto se k diagnostice onemocnění podle jejich vzhled není vždy možné rychle.

Poměrně často hypoxické dochází k útokům na pozadí fyzické aktivity. Takový stav je doprovázen hlubokými a velmi častých dechů. To dítě začne plakat, se stal velmi neklidný. Cyanóza se postupně zvyšuje. Je pravidlem, že taková situace je pozorován u malých dětí, se objeví Nejvýraznější příznaky ve věku od dvou do čtyř měsíců od sebe.

Pokud je tetralogie Fallotova u novorozenců doprovázena závažnými útoky, může to vést k všeobecné letargie a záchvatů. Někdy patologie vede ke smrti. Starší děti někdy během fyzicky aktivní hry instinktivně bobek, která údajně snižuje systémovou žilní návrat a zlepšuje saturaci kyslíkem v arteriální krvi.

Základní příznaky patologie - záchvaty cyanóza a dušností, často doprovázené ztrátou vědomí. Stupeň nedostatku kyslíku a závažnosti útoků je přímo závislá na stupni stenózy plicnice.

Je třeba také poznamenat, že klinický obraz, zpravidla existuje několik etap dítěte pohody, stejně jako některé obzvláště těžké období:

• Od narození do 6 měsíců. Faktem je, že v průběhu této doby se děti nejsou příliš fyzicky aktivní, a proto cyanóza a hypoxie vyjádřeny mírně. Samozřejmě, že to není vždy, některé děti trpí téměř od prvních dnů života.
• Nejtěžší etapa (z lékařského hlediska) byla pozorována v období od šesti měsíců do dvou let. Útok se vyvíjí, když křeč pravé komory výtokových traktů. V důsledku křečí celého žilní krve se odvádí do aorty, což vede k rozvoji závažnějšího mozkové hypoxie. Obvykle napadnout dítě začne najednou - se stává neklidný. Pozorovat cyanózu a dušnost, někdy k bodu bezvědomí. Často jsou křeče. Tento proces, ve většině případů se vyskytuje na pozadí emocionální či fyzické zátěži.

V budoucnu, klinický obraz se mírně změní. Ve vyšším věku, cyanóza neustále roste (někdy rychle, někdy pomalu), ale útoky téměř úplně zmizí. Snížená tachykardie a dušnost a plicní vytvořen vedlejší cirkulační okruh.

Moderní metody diagnostiky

Samozřejmě, že pouze kvalifikovaný lékař může dát takovou diagnózu. Fallotova tetralogie - patologie, který vyžaduje sběr úplnou anamnézu a provést řadu studií, které potvrdily, nejen přítomnost vrozené, ale také pomůže určit formu nemoci, jeho závažnost, celkový zdravotní stav dítěte.

Jestliže se vyskytnou příznaky jako je výzkum:

• Počáteční hodnocení zahrnuje EKG. V průběhu řízení, je třeba poznamenat, příznaky přetížení některých částí srdce, stejně jako hypertrofii. Například, mohou být výsledky ukazují, syndrom sinusového nebo AV bloku.
• Fallotova tetralogie - patologie, které mohou být vidět při rentgenu hrudníku. Například, tento nedostatek je doprovázeno vyboulení oblouku levé a pravé komory, dochází k výraznému vyčerpání plicní vzoru. Novorozenců, srdce na rentgenovém snímku ve tvaru často podobá střevíček.
• Docela poučný způsob je echokardiografie. Během této studie lze přesně odhadnout velikost pravé komory, jakož i určit typ patologie, vyhodnotit stupeň zúžení toku výstupu. Pomocí této stejné metody kontrolovat srdeční chlopně, Zejména aortální studie ventilu obecný stav ventilů, změřit průměr vláknitých kroužky. Faktem je, že pokud se nezjistí stenózu aorty a zpracuje aortu, na konci léčby může způsobit komplikace, jako je například plicní edém.

Je pravidlem, že tyto studie popsané výše, je dostatečné pro určení, zda se dítě malformace. Fallotova tetralogie, nicméně, - stanovení diagnózy, který dal někdy velmi obtížné, a může vyžadovat některé další postupy.

Například, koronární angiografie se někdy provádí. Tento postup je nutné určit přesné umístění koronárních a velkých cév, zkontrolujte, zda existují nějaké přidružené anomálie, stejně jako zjistit, přesně ten typ onemocnění srdce.

Katetrizace - složitější postup, který zahrnuje piercing srdce dutin. Tato studie byla podána v případě, že budete muset měřit tlak v pravé komoře, určit stupeň okysličení krve v aortě.

Fallotova tetralogie: Léčba

Léčebný režim do značné míry závisí na tvaru onemocnění a jeho závažnosti. léčbu drogové závislosti pomáhá eliminovat útoky a zabránit některé komplikace spojené s nedostatkem kyslíku.

Typicky, novorozenci předepsané prostaglandinu infuze. Tento postup se někdy pomáhá znovu otevře arteriální potrubí. V případě, že dítě má viditelné známky napadení, je doporučeno stisknout kolena k hrudi. Starší děti dělat dřepy - to póza pomáhá zabránit hypoxemickým útoku.

Doporučené intravenózní tekutiny k doplnění objemu krve. V některých případech se mladí pacienti předepsal morfium. Pokud je to nutné, krevní tlak se zvyšuje fenylefrinem a ketamin (látka, ke slovu, a má sedativní účinek). Zabránit recidivě někdy pomáhá propranolol.

Někdy vytahování prováděné kyslíkovou terapii, ale je třeba poznamenat, že účinek této léčby je velmi mírné.

paliativní chirurgie

Samozřejmě, že různé léky mohou zmírnit stav dítěte. Nicméně, léky nelze uložit pacienta z takové nebezpečné nemoci jako Fallotovy tetralogie. Provoz je zdaleka jediný způsob, jak odstranění závady. Pouze chirurgie může dát dítěti šanci na normální růst a naplňující život.

V současné době existují dvě hlavní metody chirurgické léčby. Paliativní chirurgie je ukládat různé typy mezharterialnyh místa, která umožňuje obnovit krevní oběh. Například nejpopulárnější postup je dnes uložení podklyuchichnolegochnogo anastomózy. V průběhu řízení, podklíčkové tepny pomocí speciální implantát spolu s jednostrannou plicní tepny.

Radikální operace jako léčba

Lékaři doporučují co nejrychleji provést radikální operace, protože dává mnohem lepší výsledky. Typicky, takový postup se provádí ve věku od 6 měsíců od 3 let - během této doby je nejúčinnější (pokud vezmeme v úvahu další proces zrání a vývoj dítěte).

Video: Fallotova tetralogie

Radikální léčba je dokončit opravu abnormálních struktur. Použití náplasti chirurgové uzavřít defekt komorového septa, plicní rozšířené stenotickými část tepny. Samozřejmě, že postup je složitý, ale proto, že to může mít pouze kvalifikovaný srdeční chirurg.

Video přednášky pro profesionály VTS Training Center "ZOOVET"

Fallotova tetralogie: prognóza pacientů

Samozřejmě, v první řadě rodiče mají zájem vyhlídky s takovým onemocněním. Fallotova tetralogie u dětí - velmi vážné patologie, ignorovat jej v žádném případě nemožné.

Video: MRI srdce dítěte s těžkou patologii Fallotovy tetralogie

Má se za to, že průběh onemocnění, závisí na závažnosti plicní stenózy. Pokud mluvíme o statistikách, pak, bohužel, téměř čtvrtina dětí umírá v prvním roce. Bez chirurgického zákroku, průměrný věk dětí, které žijí s touto nemocí je 12 let. Pouze asi 5% žít až 40 let s diagnózou jako Fallotovy tetralogie. Zdravotního postižení, vývojové problémy, neustálá kontrola a špatná kvalita života - to je něco, s níž se bohužel musí čelit dospělých pacientů.

Alternativou je samozřejmě existuje. Nezapomeňte na chirurgickou léčbu, která je často předepsaný pro děti s diagnózou „Fallotovy tetralogie.“ Po operaci, děti obvykle zotavit rychleji vyvíjet normálně, dokonce schopen odolat namáhavém cvičení. Všiml si vzor - operaci v pozdějším životě nedává takové dobré výsledky v budoucnosti, protože operace provedena v kojeneckém věku.

Pacienti s touto poruchou, a to i po ukončení léčby by měli podstoupit pravidelné kontroly u srdce chirurg a kardiolog. Před jakýmkoli chirurgické a stomatologické výkony, musí pacienti podstoupit zvláštní zacházení, aby se předešlo nebezpečí endokarditidy. Samozřejmě, že existují i ​​jiné požadavky, omezení pacientova života, který je nutný lékař říct.