Erdheim choroba - co je to patologie?

Video: děložní myomy a další ženské patologie. Moderní metody léčby. říkají odborníci

Navzdory tomu, že medicína je rychle se rozvíjející, mnoho nemocí nebyly zkoumány až do konce. Některé z nich byly popsány není to tak dávno. Proto se údaje o některých patologických stavů v této fázi není dostačující. Příkladem je Erdheim onemocnění. Utrpení je otevřena pouze v XX století. Je to vzácné onemocnění, takže neexistuje možnost přistoupit k hlubokému studiu této nemoci. příčiny a patogeneze tohoto porušování až do konce není známa. Nicméně, existuje několik teorií nemoci. Všechny z nich se aktivně studovány. K dnešnímu dni, pouhých 500 známy případy onemocnění na celém světě. Vzhledem k tomu, patologie je považován za vzácný, to není vždy snadné identifikovat.

Videa: 10 Lidi s hroznými tělesných anomálií 18+

Co je to nemoc Erdheim?

Poprvé se o této nemoci, vyšlo najevo v roce 1930. Bylo otevřeno vědci William Chester a jeho učitel - Jacob Erdheimova. Spolu pracovali na studii tohoto onemocnění. Takže toto onemocnění je často nazýván syndrom Erdheimova Chester. Podle údajů, které se podařilo shromáždit v průběhu let, patologie je častější u mužů. Ve většině případů se nemoc poprvé projevuje ve věku 50 let. Nicméně existuje několik případů nemocnosti u dětí. Příznaky onemocnění mohou být různé. Nejčastěji se vyskytují následující klinické projevy: onemocnění kostí a neurologické poruchy diabetes insipidus. Nemoc (syndrom) Erdheimova-Chester charakterizována infiltrací různých tělesných tkání nelangergansovymi histiocytů. Tyto buňky se řadí mezi prvky imunitního systému. Za normálních okolností, které mají ochrannou funkci. Ale je tu nemotivovaní reprodukční histiocyty, v důsledku které mají vliv na různé orgány v této patologie.

Erdheim nemoc: příznaky choroby

Klinický obraz tohoto vzácného syndromu mohou být různé. Záleží na tom, které byly orgány zasažen histiocyty. V téměř všech případech Erdheim onemocnění projevuje změnami ve skeletu, nervový systém a kůži. Mezi příznaky této nemoci lze izolovat následující porušení:

Video: phimosis chlapec: standard nebo patologie? - Dr. Komárovský

• Osteosklerózy okostice. Tento projev je přítomna u většiny pacientů. Nicméně, ve většině případů to symptom neruší pacienty. Jen část lidí, kteří trpí touto nemocí, si stěžuje na bolest v místě léze.
• Exophthalmos. Toto onemocnění se symptomy rozvinou v důsledku porážky prostoru umístěného za oční bulvy. Také proliferace histiocytů může způsobit stlačení zrakového nervu a svalu. Proto se u některých pacientů je symptom jako dvojité vidění. Někteří pacienti vykázala pokles zrakové ostrosti.
• Histiocytární infiltrace endokrinních orgánů. Projevem je vývoj diabetes insipidus (žízeň, polyurie) metabolická porucha.
• Hydro a uteronefroz. Tyto symptomy se rozvíjet v důsledku komprese histiocytární tkáně ledvin a močovodů.
• Porážka kardiovaskulárního systému a plic.
• Xanthelasmata (tuk) na oční víčka a xantomu. Novotvary mohou být umístěny po celém těle.

Diagnóza Erdheimova syndrom

Podezřelý Erdheim-Chester nemoc je obtížné, protože jeho vzácnému výskytu a velký počet projevů, které mohou nastat s jinými patologiemi. Nejčastěji se měla věnovat pozornost kombinace symptomů, jako proptosis a bolesti v kostech, jakož i postupného vývoje žízeň a polyurie. Ložiska infiltrace může být detekována rentgenovým zářením končetin, lebky. Také, pokud je podezření na chorobu, biopsie se provádí orgány, které jsou abnormálně infiltraci. Navíc, vyšetření očního pozadí je prováděna, CT a MRI retroperitoneální prostor. V případě, že se provádí biopsie kožní projevy patologických oblastech (xantomy). Může potvrdit diagnózu pomocí genetického vyšetření.

Video: Lékaři zachránil malou holčičku s šokujícím patologii - Pro Long live! Season 3 Issue 1 08.29.16

Způsoby léčení onemocnění Erdheimova

Zahájit léčbu by měla být ihned po stanovení diagnózy: Erdheimova onemocnění. Léčba tohoto onemocnění v okamžiku, kdy se sníží na předepisování „interferon“. léková dávka závisí na velikosti ložisek infiltrace. Vzhledem k tomu, v poslední době aplikován lék „vemurafenib“, což je inhibitor mutantní protoonkogenu. Kromě toho, v závislosti na klinické symptomatické terapie. Prognóza onemocnění závisí na jeho rychlosti proudění jevů. Exophthalmos a porážka dýchací soustavy jsou považovány za nepříznivé znamení.