Marble onemocnění kostí: příčiny, příznaky, léčba, prevence

Mramor je vrozená patologie onemocnění, které se projevuje difuzní osteosklerózy většině kosterních kostí a hlubokých změn v metabolismu vápníku a fosforu. Tato nemoc je velmi vzácná. Poprvé byla popsána v roce 1904 německým lékařem a radiologa Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Marble Onemocnění se vyskytuje úplně ve všech věkových kategoriích, v zemích po celém světě, stejně tak u obou pohlaví.

Onemocnění má několik synonym - vrozené osteosklerózy, osteopetrózu a dysplazie giperostaticheskaya Albers-Schonberg onemocnění. Nepleťte nemoc mramoru a syndrom zvaný „mramor kůže.“ Když mramor onemocnění skeletu kostí začne produkovat příliš kompaktní látku a medulárního kanálu začíná vyvíjet hustý kostní tkáň. Mramorová nazývá vrozené kožní vazonevroz cévy v kůži, nejčastěji vyskytují u dětí a projevuje se retikulární skvrny na kůži namodralé zbarvení po kalení. Po zahřátí zmizí symptom. To také se vyskytuje u dospělých mramorové kůže s tenkou lehkou kůží, kteří mají problémy s krevními cévami.

Etiologie tohoto onemocnění není známa. Ve většině známých případů onemocnění má mramorový rodinný charakter a je přenášen z generace na generaci. Jeho jméno mramor nemoc dluží zvláštní obraz rentgeny kostry, která se označuje neobvyklým homogenity a ostrým hustoty kostí, stejně jako nedostatek struktury kostí. Zdá se, že kosti jsou vyrobeny z mramoru.

Existují dvě formy mramoru onemocnění:

- tekoucí bez viditelných klinických symptomů, byla diagnostikována pouze rentgenovým vyšetřením;

- projevující v raném dětství, má výrazné příznaky.

Hlavním rysem onemocnění je kontinuální nebo částečné vytvrzení trabekulární kosti. V počátečním stadiu onemocnění pouze sklerotizované trubkové kosti v metafýzách a plochých kostí v okrajových oblastech. Kromě toho zjištěno nerovné těsnění lebeční kosti, do značné míry postiženou nosní dutinu, zejména primární a čelní. Porážka je také vystaven a čelistí, to je doprovázeno porušením erupce a zubní rozvoje - změnit jejich strukturu, nedostatečně vyvinuté kořeny, mazat kanály a dutiny zubu. Nejčastěji se pacienti vyhledávají lékařskou pomoc způsobit bolest v končetinách a únavu při chůzi. Mramor onemocnění kostí rovněž nepříznivě ovlivňuje vývoj cévního systému, jako nadměrný růst abnormální kostní tkáně postupně nahradí krvetvorné tkáně.

Nejlepších výsledků léčení nemocí mramoru byly získány při pokusech transplantace (transplantáty), kostní dřeň. Skutečně účinná léčba tohoto onemocnění není v současné době neexistuje. Léčba tohoto onemocnění je zaměřena především na posílení svalové a nervové soustavy, provádí ve většině případů jako ambulantní. pacienti vykazují fyzioterapie, masáže a koupání. Výživa by měla být plná, bohatá na stopové prvky a vitamíny, musí být přítomen v nabídce, sýry, čerstvé ovoce a zeleninu, přírodní ovocné a zeleninové šťávy. Děti s touto diagnózou pravidelně odesílána na léčbu sanatorium.

Základní způsoby prevence onemocnění mramoru vztahuje drží perinatální diagnostické těhotenství 8 týdnů. Aby se zabránilo vzniku kostních deformit a patologické fraktury by měly být provedeny dynamické zkoušky v ortopedii.