Hirschsprung nemoc

Video: Hirschsprung nemoc, aganglioz patogeneze Hirschsprung nemoc Hirschsprung klinice, léčení onemocnění gir

Hirschsprung nemoc se odkazuje na vrozenou vadou na levé poloviny tlustého střeva. Je charakterizována nepřítomností gangliových buněk v submukózní a intramuskulární plexus. Hirschsprung nemoc se vyskytuje u dětí v poměru 1: 5000 případů. U dospívajících, bylo zjištěno, mnohem méně často. Chlapci trpí pětkrát častěji než dívky. Pro tento patologický stav charakterizovaný familiární dědictví. V některých případech je choroba je spojena s příchodem Downův syndrom. U dospělých se vyskytuje Hirschsprung nemoc, když se stav lokalizace v anorektální oblasti. V závažných případech může šířit do vzdálenějším tenké střevo.

Video: Yesenia Jakovlev, 27 dní, Hirschsprung nemoc - vrozená střevní vývoj

V patogenezi onemocnění hraje důležitou roli nedostatek vlivu parasympatické rozdělení nervové soustavy. Výsledkem tohoto stavu je zpoždění vnitřní svěrač relaxace konečník, což vede k trvalému snížení spastické, inhibice peristaltiky, a rozšíření hypertrofie. Klinicky onemocnění se projevuje stav, který je známý jako megakolonu.

Hirschsprungova onemocnění může nastat v kompenzované, dekompenzované subcompensated a tvaru. Závažnost patologického stavu, závisí na délce anglionarnogo části. Dekompenzované forma se projevuje příznaky závažné střevní obstrukce.

Video: Hirschsprung nemoc v USA

Charakteristickými znaky onemocnění jsou intenzivní bolest, otoky, kručení v žaludku, zácpa. Zpoždění židle má chronický průběh (v některých případech až jeden měsíc). distenze Je také trvalým rysem onemocnění je těžký a může způsobit potíže s dýcháním dítěte. Nadýmání zůstává i po pohybu střev pomocí klystýr. Jeho důsledkem může být nazýván vzhled silné bolesti. Mezi hlavní příznaky nemoci jsou spojovány nevolnost, zvracení, slabost, zhoršení chuti k jídlu. Komplikace tohoto patologického stavu jsou anémie, deformace linkových úhlů. Přítomnost zánětu, vředů, struma může vést k trvalým průjmem, které způsobují vyčerpání, collaptoid stavu.

Diagnózy Hirschsprung nemoc začíná s vizuální kontrolou. Výrazné zvýšení v oblasti břicha díky neustálému otoku, peristaltické kontrakce postiženého střeva, o tloušťce stolice. Změna kontrakce análního svěrače je určen digitální vyšetření. Skiaskopie vzpřímeně poskytuje poměrně přesné výsledky. Výrazná změna v střeva vzorem kvůli přítomnosti značného množství plynů, které způsobují obstrukci. V jiné instrumentální metody, které se používají při diagnóze patologických stavů jsou kolonoskopie, iriografie. Ten se používá pro určení rozsahu a lokalizaci průměru zúžení oblasti suprastenoticheskoy tlustého střeva.

Video: Režim Hirschsprung nemoc laparoskopie

Za účelem ověření diagnózy se používá Transanální biopsie. Snižování neuronů ganglií intermuscular plexus je funkce, která potvrzuje Hirschsprung nemoc. Během operace, tato metoda pomáhá určit úroveň resekce.

Léčení chorobného stavu, závisí na závažnosti jeho průběhu. Kompenzované formy mohou být odstraněny konzervativními metodami léčby, v jiných případech, které vyžadují okamžité chirurgický zákrok, který je uložit kolonostomy, odstranění aganglionarnoy oblast, dekompenzované, overextension tlustého střeva. Úmrtnost po provedené ošetření přichází až čtyři procenta.