Retinitis pigmentosa: příznaky, léčba

K dnešnímu dni existuje mnoho oční choroby. Některé z nich jsou získávány v přírodě, zatímco jiní jsou dědičné a jsou diagnostikovány téměř od narození.

Tento článek se bude hovořit o nemoci, která patří do druhé skupiny a je nazýván "retinitis pigmentosa", Budeme pochopit, co způsobuje vyprovokovat svůj vzhled, a diskutovat o tom, zda existují účinné způsoby, jak se zbavit tohoto problému.

Co je retinitis pigmentosa

Nemoc je dědičná retinální patologie, při kterém fotoreceptorů a pigmentového epitelu vrstva je vývoj degenerativních změn a kapsy jsou tvořeny v závislosti na typu kostních buněk.

Zpravidla retinitis pigmentosa tak děje v raném věku, kdy dítě ne a 8 let, a pak se začne aktivně pokrok. To ohrožuje roletu pacienta 40-60 let.

Příčiny nemoci

Primární příčinou retinitis pigmentosa je více mutací genů, které jsou zodpovědné za syntézu a sdílení specifických proteinů během vývoje plodu.

Zároveň lze identifikovat hlavní cesty rozvoje onemocnění:

1. Vztahující se k podlaze. V tomto případě patologie je předán z matky na syna, společně s X chromozóm.
2. Autozomálně recesivní. Patologie se přenáší na dítě ve stejnou dobu od dvou rodičů.
3. Autozomálně dominantní. Patologie se přenáší z jednoho z rodičů dítěte.

Existují situace, kdy je retinitis pigmentosa diagnostikována u těchto pacientů, rodina, jejichž onemocnění nedošlo dříve. Ale takové případy jsou vzácné. Typicky, patologie se dědí a ovlivňuje několik generací rodiny.

Zvláště u rizikových dětí narozených v manželství blizkokrovnom při které výrazně zvyšuje pravděpodobnost různých genových mutací.

Klasifikace retinitis pigmentosa

V závislosti na povaze onemocnění a postižených oblastí, rozlišovat dvě formy onemocnění:

1. Typická. Při této formě zrakové ostrosti (jak periferní a centrální) je uložena po dlouhou dobu v normálním rozmezí. I když v současné době již existuje porážka tyče systému a vznik ložisek akumulace pigmentu v určitých oblastech fundu.

2. Atypický. Tato forma má několik variant:

• Amelanotický retinitis. Při tomto typu fundu žádné pigmentové buňky. Nicméně, tam je zbytek z příznaků onemocnění.
• Sektorová podkovy retinitis pigmentosa. Fotografie ukazující přítomnost retinálního pigmentového ložisek soustředěných v každém jednotlivém oddělení fundu a ve spojení s tvaru podkovy. Při tomto onemocnění, symptomy mohou být zcela chybí, nebo je pozoroval velmi pomalý průtok.
• Belotochechny. Při této formě fundu pozorováno více bílé skvrny. Příznaky je to stejné jako při retinitis pigmentosa.
• Převrácený. Při této formě onemocnění začíná sítnice lézí centrální části, ovlivnění systému kužele. Tento proces je doprovázen rozvojem světloplachost a rychlému zhoršení centrálního vidění.

Příznaky onemocnění

Pokud se takové choroby, jako retinitis pigmentosa, fotografie oko přijaté během oftalmoskopie, ukazují na přítomnost tří charakteristických rysů:

1. Atrofie pigmentového epitelu sítnice. V tomto případě se zužuje z nejmenších tepen a vzhledu bílých pigmentových skvrn.
2. Oční disk stává zřetelně bledší.
3. Podél obvodu fundu a přesunout drobné žilky objevují takzvané "lýtková kost",

příznaky

Jaké změny jsou doprovázeny retinitis pigmentosa? Příznaky mohou být následující:

Video: Léčba retinitis pigmentosa v Izraeli. Lékaři úspěch. přezkoumání pacienta

• šeroslepost ("noční slepota") v důsledku degenerativních jevů v sítnici;
• intolerance oslnění;
• rozmazané vidění;
• snížit periferní vidění;
• obtíže v tvých očích přizpůsobit temné místnosti po osvětlené, a naopak;
• noční slepota.

Atypické formy mohou být navíc doprovázeny fotofobie a snížení barevné vidění.

diagnóza nemoci

Diagnóza retinitis pigmentosa drží očního lékaře. K tomu dochází na základě anamnézy, ve kterém se stane jasné, zda taková podmínka alespoň jednoho z nejbližšího příbuzného. Kromě toho, studie ztrátu fotoreceptorů dynamiky buněk za použití Elektroretinografie a vizuální testování.

Přítomnost charakteristiky retinitis pigmentované ložisek mohou být detekovány v důsledku provádění oční pozadí a fundus fotografií vyrobené.

Odhalit přítomnost defektů fundus, a přítomnost pigmentového epitelu atrofie a makulárního edému v této oblasti pomocí fluorescence sítnice angiografie (FAG).

Kromě toho, je definován barevné vidění, tmavé adaptace a kontrast úroveň citlivosti.

Léčba retinitis pigmentosa

Je možné se zbavit takových onemocnění, jako retinitis pigmentosa? Léčba, která je navržena tak dnes, bohužel, není schopen zcela zbavit problému. Jediná věc, která může pomoci lékařům - je odstranit některé z příznaků onemocnění.

V přítomnosti makulárního edému je přiřazen k přijímání diuretik, které zahrnují inhibitory karboanhydrázy.

šedý zákal se odstraní pomocí chirurgického zákroku.

Fotokoagulace pro cévní lékaři doporučují přijatelnosti cévní farmakologické látky.

Kromě toho, vitamín provedena s důrazem na příjem kyseliny nikotinové. Také je zde názor, že proces zhoršování může být zpomalen zvýšením příjmu vitamínu A, které lze nalézt v různých potravinových doplňků.

Navíc, pacienti se doporučuje nosit speciální brýle, které absorbují sluneční krátkovlnné záření. To pomůže chránit sítnici před poškozením.

Předchozí terapie pomůže minimalizovat rychlost progrese takových onemocnění, jako retinitis pigmentosa. Léčba lidových prostředků v tomto případě lze použít pouze v podobě speciálně vyvinuté dodržování diety, která zajišťuje minimální množství purinových sloučenin a cholesterolu v potravě. Kromě toho je žádoucí zahrnout do svého jídelníčku borůvky, protože se jedná o přírodní antioxidant a zdrojem vitamínu A.

Dalším způsobem, jak se zbavit těchto problémů, jako je retinitis pigmentosa - kmenové buněčné terapie. Tato metoda je v současné době pod aktivním vývojem, ale vědci slíbil, že v budoucnu začne aktivně cvičit a používat ve spojení s dalšími složkami terapie.

Princip tohoto typu léčby bude následující. Z kmenových buněk se bude zdravý gen ve speciálních laboratořích růst buněk sítnice. Příští budou implantovány u pacientů s retinitis pigmentosa vrátit zrak. V tomto případě, je imunitní systém v žádném případě nesmí odmítnout implantát, protože je vyrobena z pacientových vlastních kmenových buněk.

Ačkoli až do okamžiku, kdy začne tento způsob používaný při léčbě onemocnění oka, ještě daleko, dnes již byly učiněny první kroky k dosažení drahocenné cíle.

Směry vývoje prevenci nemocí

Vzhledem k tomu, retinitis pigmentosa, ve většině případů se vyskytuje na genetické úrovni, aby se zabránilo jeho projevy, bohužel nepovede. Jediná věc, která může mít pacient v takové situaci - co nejvíce zpomalit proces rozvojových problémů a zpoždění doby nástupu oslepnutí.

Video: retinitida pigmentosa. Pigmentové retinální dystrofií

K tomu, že je důležité, aby se zaregistrovali u očního lékaře pravidelně, aby ho navštívit a naslouchat všem doporučením. By však neměl odmítnout nosit speciální ochranné brýle, které ušetří na sítnici oka před škodlivým působením jasném světle.

Pro ty, kteří čtu, je třeba vybrat nejvhodnější typ písma, který nevyžaduje námahu očí.

Zůstat zdravý!