Adolph Strümpell nemoc: příznaky a léčba

Adolph Strümpell nemoc - patologie charakterizované postupným rozvojem slabosti v dolních končetin, se zvýšenou svalový tonus v nich. toto dědičná choroba který může být zcela diagnostikována v každém věku, od raného dětství přes stáří.

Přehled

Adolph Strümpell nemoc - chronické, progresivní onemocnění nervového systému, který patří do skupiny heterogenních onemocnění. Je charakterizována tzv bilaterální lézí pyramidové traktu v přední a zadní míchy. Dominantní formy onemocnění jsou vytvořeny během několika prvních let života, a recesivní - později v životě a liší těžké.

Poprvé to patologie podrobně popsáno A. Adolph Strümpell v roce 1866. Specialista řekl, že rodinný charakter onemocnění. V lékařské literatuře existují i ​​jiné názvy patologie (Adolph Strümpell ochrnutí, familiární spastická paraplegie).

V průběhu onemocnění je definována jako pomalu postupující. V případě, že to v raném věku je oslavován více maligní charakter. V případě pozdějšího rozvoje hypertenze a hyperreflexií často přednost před různými poruchami hybnosti. Prognóza, podle odborníků, příznivé pro pacienty. Stupeň ztrátě normální pracovní kapacity je v první řadě závislá na závažnosti poruch CNS.

Podle Mezinárodní klasifikace, Adolph Strümpell nemocí (MKN-10) kódované pod kódem G11.4.

Hlavními důvody

Přesné příčiny tohoto onemocnění jsou v současné době známy. Odborníci v pouze vyjádřit různé hypotézy, ale žádná z nich nebyla dosud nalezena vědecké důkazy.

dědičnost nemoci

Toto onemocnění může být přenášen pouze sobě. Všichni odborníci identifikovali řadu svého druhu:

• Autozomálně dominantní (v párech, kde je jeden z rodičů trpí tímto onemocněním, pravděpodobnost mít dítě s takovým diagnózy je mezi 50 a 100%).
• Autozomálně recesivní (pravděpodobnost narození nezdravého dítěte v párů, kde jeden z rodičů je již nemocný, může být od 0 do 50%).
• Souvisí s X chromozóm (nejčastěji diagnostikováno onemocnění u mužů).

V lékařské praxi známé zvláštní případy (například, Behr syndrom, projevující atrofie zrakového nervu) když příznaky onemocnění jsou velmi silně připomíná familiární spastická paraplegie, přesto jsou samostatné onemocnění.

Jak je znázorněno Adolph Strümpell nemoci? příznaky

Rozvoj onemocnění a manifestaci symptomů je postupný. Pacienti si stěžují na počátku bolestivé nepohodlí v nohách, neustálý pocit tuhosti a křečovité stahy. Po chvíli těžké nohy flexe v kolenních kloubů, pak tento druh patologických změn se zvyšuje. Někteří nemohou mít nohu na podlaze. Kromě toho, že se deformuje (zkrácena a stává o něco vyšší, než je obvyklé). V pozdějších fázích existují závažné porušení funkce pánevních orgánů v podobě neustálé nucení na močení.

formy choroby

na vlastnostech současné patologie, po jeho tvary založené na vyniknout v lékařské praxi:

• Nekomplikované (klinický obraz u pacientů s převládající slabost svalů dolních končetin bez současné poruchy).
• Komplikované (kromě výše uvedených příznaků u pacientů s diagnózou malformace srdce, cyllosis a t d.,).

V závislosti na dostupnosti potvrzených případů onemocnění mezi blízkými příbuznými jsou rozlišovány:

Video: Medical Chyba ... Adolph Strümpell nemoc ... # Bubnovsky

• Rodina nemoc Adolph Strümpell (převedení provedeno z rodičů na děti).
• Idiopatické verze této choroby (v tomto případě, v rodinné anamnéze onemocnění není zjištěna).

diagnóza

Máte-li příznaky, je důležité, aby sám si naordinovat léčbu a vyhledejte lékařskou pomoc. Na recepci, specialista primárně sbírá historii pacienta, poslouchá stížnosti a ptát se (kdy došlo k slabost v nohách, Už jste měla blízkého příbuzného jako patologie, a tak dále. D.).

V dalším kroku, neurologické vyšetření. Myslí tím posouzením svalové síly v rukou a nohou, hledání patologické reflexy. Navíc, může být přiřazen k počítači a magnetické rezonance samotné míchy. Tato studie poskytuje nejpodrobnější studii o její struktuře a identifikovat případné ztenčení pyramidálních traktu. Všimněte si, že ve většině případů, CT a MRI neukazuje patologické změny.

Jak jinak lze potvrdit chorobu Adolph Strümpell? Diagnostika onemocnění zahrnuje i studium smyslových potenciálu. Tato metoda umožňuje posoudit míru smyslových podnětů v celém míchy. Je nutné, aby byl jmenován DNA test pro detekci přítomnosti genových mutací.

Video: Adolph Strümpell Disease

Přičemž zvláštní pozornost by měla jít do diferenciální diagnózy, což v některých případech způsobuje potíže. Toto onemocnění je velmi důležité rozlišovat syndrom Mills - degenerativní léze centrálního nervového systému, vyznačující se tím, rozšíření mozkových komor a atrofii frontálních a stoupající čelní konvoluce. Klinicky se nemoc projevuje pomalu. V posledních stadiích onemocnění jsou pozorována bilaterální ochrnutí.

Familiární spastická paraplegie, je důležité rozlišovat mezi tzv spinální zobrazení roztroušené sklerózy. Je třeba vzít v úvahu stav břišních reflexů, svěrač, v průběhu choroby. Zvláštní pozornost je v tomto případě, vzhledem k tomu, historii pacienta. Teprve po absolvování všech testů a test může být potvrzena Adolph Strümpell chorobou.

léčba

Účinná léčba tohoto onemocnění, moderní medicína může nabídnout. Terapie je snížena pro snížení příznaků a zlepšit kvalitu života pacienta.

Pacienti předepsané léky pro postupné snížení svalového napětí ( „Mydocalm“ „baklofenem“, „Izoprotan“), sedativa ( „Sibazon“, „Nozepam“, „hlozepida“), vitaminy skupiny B.

Pacienti s touto diagnózou ukazuje, fyzioterapie, borovicové koupele, parafín na dolních končetinách. Kromě toho, pozitivní výsledky je možné vidět po akupunktury, akupresury a fyzikální terapie kurzu.

Ortopedická léčba znamená použít speciální ortézy, které pomáhají osoba pohybovat.

Je důležité si uvědomit, že v každém případě, průběh léčby a související postupy jsou přiřazeny individuálně. Lékař by měl brát v úvahu nejen výsledky průzkumu, ale i celkový stav pacienta, závažnost klinických příznaků a přítomnost jiných chorob. Prioritou, aby byla věnována výběru doporučených léků a aplikovat je striktně určené dávky. V opačném případě se zvyšuje pravděpodobnost špatnou prognózou.

Adolph Strümpell nemoc - je to složitá patologie z psychologického hlediska. A blízcí příbuzní musí poskytnout plnou morální podporu. Předměty nad symptomatické léčbě se doporučuje, aby se alespoň dvakrát do roka. S konstantním a adekvátní léčby progrese onemocnění je možné zpomalit. To znamená, že člověk může vést normální život a dokonce pracovat po dlouhou dobu.

Komplikace a následky

Adolph Strümpell nemoc je nebezpečná nejen pro jeho klinickým obrazem. Člověk s takovou diagnózou dříve nebo později ztratí svou schopnost plně pohybovat bez cizí pomoci. Kromě toho je choroba postihuje přizpůsobení pracovních sil výrazného neurologického defektu přírody jako slabost svalů nohy. V důsledku toho mohou pacienti nebudou fungovat, postupně ztrácí zájem o život. Takže lidé potřebují pomoc nejen specializované odborníky, ale i psycholog.

preventivní opatření

Moderní medicína nemůže bohužel poskytnout adekvátní metody prevence onemocnění, známé jako hlavní důvody pro jeho vznik.

Na druhé straně, odborníci se domnívají, že bychom se měli snažit udržet správný životní styl, vyvážená krmiva, dát přednost zdravé potraviny, nekouřit. Sportovní zpevňujícími účinky na celý organismus. Jestli příbuzní mají historii Adolph Strümpell onemocnění, je vhodné poradit se o této záležitosti se svým lékařem, a pokud je to nutné, několikrát do roka projít úplný průzkum. Takový přístup by nejen včasnou detekci abnormalit, ale také přijmout veškerá opatření ke snížení její progrese.

závěr

V tomto článku jsme si povídali o tom, co je Adolph Strümpell onemocnění. Foto pacientů s touto diagnózou lze nalézt ve specializovaných lékařských příručkách. Samozřejmě, že to patologie se vyžaduje nejen kvalifikovaný přístup k léčbě, ale také neustálou morální podporu od rodiny.

Vědci z celého světa i nadále aktivně studiu této nemoci, její příčiny a vývoj adekvátních léčebných postupů. Již bylo navrženo na speciálním genu a jeho mutace, což přímo ovlivňuje vzhled nemoci.

Doufáme, že všechny zde uvedené informace budou pro vás být skutečně užitečné. Zůstat zdravý!